| | CRPS Type I
=反射性交感神経性ジストロフィー
reflex sympathetic dystrophy: RSD 参考
（神経損傷がないもの）→dystrophy |
CRPS Type II
=カウザルギー Causalgia
（神経損傷と関連するもの） |
定
義
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- 侵害的な出来事（軽微な外傷などの後に発生し、単一の末梢神経の分布領域に限局せずに拡がる、明らかに刺激となった出来事と不釣り合いな強い症状を示す症候群。
- 疼痛部位あるいはアロディニア・痛覚過敏領域において、経過中に、浮腫、皮膚血流の変化、発汗異常が伴われる。
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- １本の神経やその主要な分枝の部分損傷後に起こる、通常手や足の領域の灼熱痛、アロディニア、痛覚過敏
- カザルギーは、末梢神経の急性外傷に続発する特殊な型の神経痛である。
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背
景
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- James Paget（P 1814/1/11〜1899/12/30, 英国の外科医）が1862年に、神経損傷後に栄養の変化を伴う指の激痛を報告した。 ←→骨Paget病
- Paul Hermann Martin Sudek（P 1866〜1945, ハンブルグの外科学教授）が1900年に、関節、特に手関節や足関節の捻挫、またはその他の軽度な外傷の後で現れる骨の斑点状骨塩脱落と軟組織の痛みを伴う萎縮を報告した。この病態はSudeck骨萎縮または外傷後骨粗鬆症（post-traumatic osteoporosis）と呼ばれている。これは大きな末梢神経の損傷がないのに起こるカウザルギー様疾患である
- William K. Livingston（P 1892〜1966, 外科医）は第二次世界大戦で、持続する末梢神経障害と慢性痛に苦しむ兵士の治療に当たった。RSDがカウザルギーの軽症例であり、カウザルギーと同じ病態生理学異常を有すると考えた。1943年に著した著書：「Pain Mechanisms」の中で、「痛みの悪循環説」を提唱した。EvansやBonicaは、この説に深く影響され、1980年代中頃までは、RSDは交感神経の過興奮によって生じる症候群と理解されていたが、この仮説はRSDの発現メカニズムを説明する汎用的理論にはならなかった。
- James A Evans（ボストンの内科医）は1946年に、Sudeck萎縮および類似の病態を反射性交感神経性ジストロフィー (reflex sympathetic dystrophy: RSD)と名づけた。この疾患の特異的な症状は、疼痛よりも発赤・腫脹・発汗異常・萎縮等の交感神経の関与が大きいと考えたからである。
- Otto Steinbrocker（1898/7/17〜1987/1/11, ウィーン生まれのアメリカのリウマチ研究のパイオニア）が1947年に肩の有痛性運動障害を持った患者の中に、同側の手の腫脹を伴う者がいたことに注目し、肩手症候群 shoulder-hand syndrome という名づけ、臨床経過（診断基準）をまとめた。
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- Silas Weir Mitchell（P 1829/2/15〜914/1/4, 米内科医）は、1864年に、南北戦争 American Civil War（1861〜1865年）中、Turner's Lane Military Hospital（フィラデルフィア）に併設された神経疾患の病棟で、末梢神経を損傷された11人の傷病兵が耐えがたい痛みに苦しんでいるのをみてカウザルギーと名づけた。(「 Injuries of Nerves and Their Consequences」Drs. George R. Morehouse and W.W. Keenと共著---銃創による激しい痛みについて記載)（1872年に単著で「Gunshot Wounds（銃創および他の神経外傷） 」）
- カウザルギーは、ギリシャ語の 熱を表すkausosと痛みを表すalgosから作られた用語である。
- Mitchell は、フランスのClaude Bernard P に師事し、交感神経切断による末梢循環の増加を実験動物で確認し、カウザルギーの発症に血管運動神経の機能異常が関与すると考えた。
- カウザルギーは、普通、坐骨神経、脛骨神経、腕神経叢、正中神経、尺骨神経など四肢の大きな神経の部分損傷後にみられる。
- 「血管運動性、発汗性機能異常と遅れて現れる局所の栄養変化をしばしば伴った外傷による末梢神経障害後の持続性の灼けつく痛み、アロディニアと痛覚過敏からなる症候群」
- Rene Leriche（P1879/10/12〜1955/12/28, フランスの外科医）は1915年に、カウザルギーの治療にsympathectomyを推奨した。第1次世界大戦の負傷兵の神経損傷後の激しい疼痛に対して、その原因は交感神経の過剰活動によるものと考え、動脈周囲の末梢交感神経遮断 periarterial sympathectomyを行った。
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- Bonica （1953）は、「Management of Pain」の中で、カウザルギー、幻肢痛、中枢性疼痛などをmajor reflex sympathetic dystrophiesに、Sudeckの骨萎縮症、肩腕症候群、帯状疱疹後神経痛などをminor reflex sympathetic dystrophiesに分類し、これら疼痛疾患全体をRSDの範疇においた。BonicaのRSDの概念に含まれる疼痛疾患は、今日ニューロパシックペインの範疇にはいる疼痛疾患に近い。
- L. Lee Lankford (1977) は、Bonica の分類では疾患名が多すぎ、症状と分類の不一致などの問題点があることから、RSD を causalgia (major, minor)、traumatic dystrophy (major, minor)、 shoulder-hand syndromeの５つに分類した。
- 1986年、IASP用語委員会は、causalgia と RSD とを明確に区別した。RSDを「外傷後に交感神経の過剰緊張を伴って主に四肢に起こる持続性の疼痛」と定義した。
- William J. Roberts（1986）はRSD に対して自律神経系の薬やブロックが奏効するものとそうであるものがあることを報告した。疼痛が改善するものを sympathetically maintained pain :SMP 交感神経依存性疼痛とし、効果がないか、症状が増強するものを sympathetically independent pain :SIP 交感神経非依存性痛とした。
- 1994年のIASPは慢性疼痛の分類↓で、名称に「sympathetic」という用語を含まないCRPSという新しい名称を作って、RSDとカウザルギーがCRPSにまとめた。RSDをCRPS type I、カウザルギーをCRPS type IIとした。
- しかし、CRPSとして症状をまとめることもできないので、いまなお、「RSD」や「カウザルギー」という用語も使われている。
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症
状
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- 通常受傷1ヶ月以内に症状が出現し、多くは軽度であり、主要な神経損傷を伴わない。
- 骨折、軟部組織の損傷、ギブス固定、帯状疱疹および狭心症や脳卒中のような内臓疾患に引き続き起こる。
- 痛みは、灼熱痛、ズキズキ疼く痛みやナイフで切り裂かれたような痛みなどと表現され、持続性で、運動、熱・機械刺激やストレスによって増強する。
- アロディニアが伴われることがあり、アロディニアは単一の神経走行に沿わずに近位部にびまん性に拡大することが多く、時には対側にも拡大することがある。
- 患者は通常患部を防御する行動をみせる。経過とともに痛みの強う差も性質も変動する。
- 皮膚の異常：皮膚温や色調の変化（暗黒色化）
- 局所の浮腫や腫脹を伴うことがある。
- 発汗の減少または過多がみられる。
- 運動機能が傷害されることも多い。
- 病期が進行すると皮膚、爪その他の軟部組織の萎縮や関節の可動域制限さらには関節拘縮が出現することがある。
- 運動機能障害としては、筋力低下、不随意運動 tremor、まれな例では緊張 dystonia異常がみられる。
- 痛みや運動機能障害のために、うつ状態などの感情・情緒障害や性格の変化を引き起こすことがある。
- 交感神経の遮断により、痛みや他の症状が緩和する場合もあり、変化しない場合もある。
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- 通常四肢の神経の部分的損傷によって起こる。
- 受傷直後から発生することが多いが、時としてしばらく遅れる場合もある。
- 好発する神経は、正中神経、坐骨神経、頸骨神経および尺骨神経である。
- 橈骨神経のCRPS typeIIはまれである。
- 神経損傷に伴う感覚低下の領域を認める。
- 感覚低下領域を中心にした持続性の灼熱痛、アロディニアおよびhyperpathiaなどの疼痛が主症状である。
- 皮膚温の以上、浮腫や発汗異常などのRSD様の症状を随伴することもある。
- 痛みは単一の神経の走行に沿わずに、近位に拡大する。
- 検車所見もRSDとほぼ同様である。
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病
期
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L. Lee Lankford の病期分類（RSD）
- 第１期（急性期：３カ月）
- 外傷部位に限局された疼痛の発生
- 次第に灼熱痛に変化し、感覚過敏
- 皮膚の発赤、皮膚温上昇、局所腫脹となる
- 発症時、通常皮膚は赤味を帯び乾燥するが、その後、外見上青くなり（チアノーゼ）、冷たく汗ばむようになる。
- 筋痙攣、硬直、可動域の制限
- ６週を過ぎると抜き打ち状の骨萎縮が出現する。
- 発汗の増加（多汗症）
- 軽症の場合、この病期が数週間続き、その後、自然に治まるか迅速に治療に反応する。
- 第２期（亜急性期：３〜９カ月）
- 痛みはより強く、より広範囲になる。
- 腫脹は拡大し、柔らかいタイプから固い（盛り上がった）タイプに変わる傾向がある
- 体毛は固くなり、その後少なくなる。爪は速く伸び、その後ゆっくり伸びるようになり、もろく、ひびが入り、ひどい溝ができる。
- 骨萎縮は全体的に均一化してくる。
- 筋萎縮が始まる。
- 第３期（慢性期：９カ月〜２年）
- 疼痛はやや緩和される場合がある。
- 関節拘縮と皮膚萎縮が進行し、関節の可動性は消失する。
- 爪は屈曲変形し、指尖は先細りとなる。
組織の顕著な萎縮が最終的に不可逆的になる。
- 多くの患者にとって疼痛は耐えがたいものとなり患肢全体に広がる。
- 患者の数パーセントは全身に広がったRSDとなる。
- 骨萎縮は増強し、患肢全体が廃用化してくる。
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診
断
基
準
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- 発症の原因となるような侵害性の出来事、運動制限の原因の存在
- 刺激となる出来事に不釣り合いな持続性の疼痛、アロディニア、または痛覚過敏
- 痛みを感じる領域に、浮腫、皮膚血流の変化、または発汗異常の証拠が経過中にみられる。
- この診断基準は、痛みや機能異常の程度を説明する他の条件がある場合は除外される。
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- 神経損傷後に生じた持続性の疼痛、アロディニアや痛覚過敏で、それは必ずしも、損傷された神経の領域に限局するとは限らない。
- 痛みを感じる領域に、浮腫、皮膚血流の変化、発汗の異常が経過中に存在した。
- この診断基準は、痛みや機能異常の程度を説明する他の条件がある場合は除外される。
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1994年に改訂されたIASPの慢性痛分類 ＠IASP-terminology
- 1994年のIASPは慢性疼痛の分類で、名称に「sympathetic」という用語を含まないCRPSという新しい名称を作って、RSDとカウザルギーがCRPSにまとめられた。RSDをCRPS type I、カウザルギーをCRPS type IIとした。
- RSDが、交感神経系の機能異常に依存するとは限らない。また、RSDにジストロフィーがあるとは限らない。
| 1 | The presence of an initiating noxious event, or a cause of immobilization. | 最初に侵害的事象かあるいは不動（たとえばギプス固定）が存在した。 |
| 2 | Continuing pain, allodynia, or hyperalgesia with which the pain is disproportinate to an inciting event. | 痛みが引き起こされた事象とは不釣り合いな持続痛、アロディニア、痛覚過敏 |
| 3 | Evidence at some time of edema, changes in skin blood flow, or abnormal sudomotor activity in the region of pain. | 疼痛部位に浮腫、皮膚血流の変化、もしくは異常な発汗活動がみられた時期がある。 |
| 4 | This diagnosis is excluded by the existence of conditions that would otherwise account for the degree of pain and dysfunction. | 痛みや機能不全の程度を説明できる何らかの病態が認められれば、CRPSと診断しない。 |
- IASPは診断には用いないが、CRPSのsign（他覚的症状）とsymptom（自覚症状）として、1)体毛、爪、その他の軟部組織の萎縮、2)体の発育不全、 3)関節可動域の消失 4)運動機能の障害、これには筋の脆弱化、筋のふるえとジストニアを含む。 5) SMPの5点を挙げている。
- しかし、この基準は、浮腫や皮膚血流障害などの症状の発現時期を規定しておらず、それらの経過中のいつ起こっても、患者が「そのような症状があった」と訴えれば、CRPSと診断されることになる。
- CRPSの診断が患者の訴えに依存することから、感度は高いが、特異度はときわめて低いという問題が指摘された。
感度 sensitivity：0.98、特異度 specificity：0.38
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2005年にIASPが提唱した新しいCRPSの診断基準 ［Budapest Criteria］ 参考1/2/3
→Norman Harden
- Positive sensory abnormalities
spontaneous pain
hyperalgesia (mechanical, thermal, deep somatic)
- Vasscular abnormalities
vasodilatation
vasoconstriction
skin temperature asymmetries
skin color changes
- Edema, sweating abnormalities
swelling
hyperhidrosis
hypohidorosis
- Motor or tropic changes
motor weakness
tremor
dystonia
coordination deficits
nail or hair changes
skin atrophy
joint stiffness
soft tissue change
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臨床的診断基準 clinical diagnostic criteria for CRPS
- symptom（自覚症状）としては4項目のいずれか3項目以上、sign（他覚的症状）としては4項目のいずれか2項目以上を充たすこと。
- 感度 sensitivity：0.85、特異度 specificity：0.69
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研究目的の診断基準 research diagnostic for CRPS
- symptom（自覚症状）としては4項目の全てに1つ以上、sign（他覚的症状）としては4項目のいずれか2項目以上を充たすこと。
- 感度 sensitivity：0.70、特異度 specificity：0.94
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- この診断の特徴は、診断基準を臨床目的と研究目的に分けられた。
- 従来CRPS type IIでは、神経損傷の存在が診断基準に入っていたが、神経損傷の有無によって症状や徴候に差がないことから、type I, IIの区別も撤廃されている。
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動
物
モ
デ
ル |
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