WHO 2016年 脳腫瘍病理分類

  • 2016年,10年ぶりに改定されました
  • 患者さんが調べたいようなものには日本語訳をつけました
  • 書いても無用な組織型はあえて省いてあります
  • クリックすると各腫瘍について詳しい説明が見られます
  • NOS (not otherwise specified) というのは遺伝子診断が行われない時の診断名を指します,多くの症例がここに投げ入れられるのだと考えます
  • 斜体文字は推奨されない病理診断名です(この診断名は避ける)
  • 臨床的に大切なものは太字にしています
組織形態と遺伝子タイプが矛盾したらどうするか?
  • 組織診断でびまん性星細胞腫とされ,遺伝子診断で IDH変異と1p/19q欠失があったら
  • この診断は,乏突起膠腫  IDH変異と1p/19q欠失となります
  • the genotype trumps the histological diagnosisだそうです
  • トランプ(*_*)?  trumpというのは奥の手を出して勝つという意味です

Diffuse astrocytic and oligodendroglial tumors
びまん性星細胞系腫瘍と乏突起膠細胞系腫瘍

Diffuse astrocytoma (grade II), IDH mutant びまん性星細胞腫 IDH変異あり
    Gemistocytic astrocytoma, IDH mutant
Diffuse astrocytoma IDH wild-type
Diffuse astrocytoma, NOS びまん性星細胞腫


Anaplastic astrocytoma (grade III), IDH mutant 退形成性星細胞腫 IDH変異あり
Anaplastic astrocytoma, IDH wild-type
Anaplastic astrocytoma, NOS 退形成性星細胞腫


Glioblastoma (grade IV), IDH wild-type 膠芽腫 IDH変異なし
   Giant cell glioblastoma (grade IV) 巨細胞性膠芽腫
Gliosarcoma (grade IV) 膠肉腫
Epithelioid glioblastoma (grade IV) 類上皮性膠芽腫
Glioblastoma, IDH mutant  膠芽腫 IDH変異あり
Glioblastoma, NOS  膠芽腫


Diffuse midline glioma, H3-K27M mutant びまん性中心性グリオーマ H3-K27M変異あり


Oligodendroglioma (grade II), IDH mutant and 1p/19q codeleted 乏突起膠腫 IDH変異と1p/19q欠失あり
Oligodendroglioma, NOS 乏突起膠腫


Anaplastic oligodendroglioma (grade III), IDH mutant and 1p/19q codeleted 退形成性乏突起膠腫 IDH変異と1p/19q欠失あり
Anaplastic oligodendroglioma, NOS 退形成性乏突起膠腫


Oligoastrocytoma (grade II) 乏突起星細胞腫
Anaplastic oligoastrocytoma (grade III) 退形成性乏突起星細胞腫

(注:乏突起星細胞腫は存在を疑われることになりました,なるべくこの名称は使わない)

Other astrocytic tumors 他の星細胞系腫瘍

Pilocytic astrocytoma (grade I) 毛様細胞性星細胞腫
   Pilomyxoid astrocytoma 毛様粘液性星細胞腫

Subependymal giant cell astrocytoma SEGA (grade I) 上衣下巨細胞性星細胞腫

Pleomorphic xanthoastrocytoma (grade II) 多型黄色星細胞腫
Anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma (grade III) 退形成性多型黄色星細胞腫


Ependymal tumors 上衣系腫瘍

Subependymoma (grade I) 上衣下腫

Myxopapillary ependymoma (grade I) 粘液乳頭状上衣腫

Ependymoma (grade II) 上衣腫
   Papillary, Clear cell, Tanycytic
Ependymoma, RELA fusion-positive  上衣腫 RELA fusionがあるもの
Anaplastic ependymoma (grade III) 退形成性上衣腫

Other gliomas 他のグリオーマ

Chordoid glioma of the third ventricle (grade II) 第3脳室脊索腫様膠腫
Angiocentric glioma (grade I)
Astroblastoma (grade IV) 星芽腫

Choroid plexus tumors 脈絡叢腫瘍

Choroid plexus papilloma (grade I) 脈絡叢乳頭腫
Atypical choroid plexus papilloma ( grade II) 非定型脈絡叢乳頭腫
Choroid plexus carcinoma (grade III) 脈絡叢癌

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
神経細胞と膠細胞を起源とする稀な腫瘍

Dysembryoplastic neuroepithelial tumour (grade I) DNT 胚芽異形成性神経上皮腫瘍

Gangliocytoma (grade I) 神経節細胞腫
Ganglioglioma (grade I) 神経節膠腫
Anaplastic ganglioglioma (grade III) 退形成性神経節膠腫

Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) レルミット・ダクロス病

Desmoplastic infantile astrocytoma/ganglioglioma (grade I) DIA/DIG 線維形成性乳児星細胞腫/神経節膠腫

Papillary glioneuronal tumor (grade I)

Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle (grade I) RGNT   ロゼット形成性グリア神経細胞腫瘍

Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor

Central neurocytoma (grade II) 中枢性神経細胞種
Extraventricular neurocytoma (WHO grade II) 脳室外神経細胞腫

Cerebellar liponeurocytoma (WHO grade II)

Paraganglioma (grade I) パラガングリオーマ,傍神経節腫

Tumors of the pineal region 松果体腫瘍 

Pineocytoma (grade I) 松果体細胞腫
Pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation (grade II, III) 中間型松果体実質腫瘍
Pineoblastoma (grade IV) 松果体芽腫

Papillary tumors of the pineal region (grade II, III) 松果体部乳頭状腫瘍

Embryonal tumors 胎児性腫瘍

Medulloblastoma (grade IV) 髄芽腫 遺伝子診断がなされたもの
   Medulloblastoma, WNT activated
   Medulloblastoma, SHH activated, TP53 mutated
   Medulloblastoma, SHH activated, TP53 wild-type
   Medulloblastoma, non-WNT/non-SHH  (group 3, group 4)
Medulloblastoma (grade IV) 髄芽腫 組織診断によるもの
   Classic medulloblastoma
   Desmoplastic/nodular medulloblastoma
Medulloblastoma with extensive nodularity
Anaplastic/large cell medulloblastoma
Medulloblastoma, NOS

(例:髄芽腫でWNTもSHHも活性化がなくnon-WNT/non-SHH,anaplastyが目立つ場合には,Medulloblastoma, NOSではなくて,anaplastic/large cell medulloblastomaとします)

髄芽腫以外の胎児性腫瘍

Embryonal tumour with multilayered rosettes, C19MC altered
Embryonal tumour with multilayered rosettes, NOS
Medulloepithelioma
CNS Neuroblastoma (grade IV)  中枢神経芽腫
CNS Ganglioneuroblastoma
CNS Embryonal tumor, NOS

Atypical teratoid/rhabdoid tumor (grade IV) AT/RT
CNS embryonal tumour with rhabdoid features

(注:PNET ピーネットがなくなりましたが,この診断名を捨てると治療方法が文献で検索できません)

Tumors of cranial and paraspinal nerves 脳神経・傍脊髄神経の腫瘍

Schwannoma (grade I) 神経鞘腫
   Cellular schwannoma
Plexiform schwannoma 蔓状神経鞘腫
Melanotic schwannoma
Neurofibroma (grade I) 神経線維腫
   Atypical neurofibroma
   Plexiform neurofibroma 蔓状神経線維腫
Perineurioma
Hybrid nerve sheath tumors
Malignant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) 悪性抹消神経鞘腫
Epithelioid MPNST
MPNST with perineurial differentiation

meninges 髄膜腫

Meningioma (grade I) 髄膜種
グレード1髄膜種: Meningothlial, Fibrous, Transitional, Psammomatous, Angiomatous, Microcystic, Secretory, Lymphoplasmacyte-rich, Metaplastic

Atypical meningioma (grade II) 非定型髄膜種
グレード2髄膜種:Clear cell, Chordoid

Anaplastic meningioma (grade III)  退形成性髄膜腫
グレード3髄膜種:Rhabdoid, Papillary

Mesenchymal, non-mesenchymal tumors  間葉系/非間葉系腫瘍

Solitary fibrous tumor / hemangiopericytoma
孤在性線維性腫瘍 / ヘマンジオペリサイトーマ(血管外皮腫)
   Grade 1
Grade 2
Grade 3

Hemangioblastoma (grade I)  血管芽腫
Hemangioma 血管腫

Epithelioid hemangioendothelioma
Angiosarcoma
Kaposi Sarcoma カポジ肉腫

Ewing Sarcoma – peripheral PNET  ユーイング肉腫

Lipoma 脂肪腫
Angiolipoma  血管脂肪腫

Hibernoma
Liposarcoma 脂肪肉腫
Desmoid-type fibromatosis
Miofibroblastoma
Inflammatory myofibrolbatic tumor
Benign fibrous histiocytoma
Fibrosarcoma 線維肉腫
Undifferentiated pleomorphic sarcoma / malignant fibrous histiocytoma
Leiomyoma  平滑筋腫
Leiomyosarocoma  平滑筋肉腫
Rhabdomyoma 横紋筋腫
Rhabdomyosarcoma  横紋筋肉腫

Chondroma 軟骨腫
Chondrosarcoma 軟骨肉腫
Osteoma 骨腫
Osteochondroma 骨軟骨腫
Osteosarcoma 骨肉腫

Melanocytic tumors  メラノサイト腫瘍

Meningeal melanocytosis
Meningeal melanocytoma
Malignant melanoma 悪性黒色腫
Meningeal melanomatosis 髄膜黒色腫症

Lymphomas リンパ腫

Diffuse large B-cell lymphoma of the CNS
   PCNSL  中枢神経原発リンパ腫

Immunodefficiency-associated CNS lymphoma
Intravasclar large B-cell lymphoma
Low-grade B-cell lymphoma of the CNS
T-cell and NK/T-cell lymphomas of the CNS
Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive
Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative
MALT lymphoma of the dura 硬膜モルトリンパ腫

Histiocytic tumors

Langerhans cell histiiocytosis LCH ランゲルハンス細胞組織症
Erdheim-CHester disease
Rosai-Dorfman diseas
Juvenile xanthogranuloma
Histiocytic sarcoma

Germ cell tumors 胚細胞腫瘍

Germinoma 胚腫 ジャーミノーマ
Embryonal carcinoma 胎児性癌
Yolk sac tumor 卵黄嚢腫瘍
Choriocarcinoma 絨毛癌
Teratoma 奇形腫
   Mature teratoma 成熟奇形腫
   Immature teratoma 未熟奇形腫
Teratoma with malignant transformation 悪性転化を伴うもの
Mixed germ cell tumors 混合性胚細胞腫瘍

Tumors of the sellar region トルコ鞍部腫瘍

Craniopharyngioma (grade I) 頭蓋咽頭腫
   Adamantimomatous,  Papillary
Granular cell tumor (grade I)
Pituicytoma (grade I)
Spindle cell oncocytoma (grade I)

Metastatic Tumors 転移性脳腫瘍

 


 

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