星芽腫(星芽細胞腫) astroblastoma

星芽腫 (星芽細胞腫) astroblastoma アストロブラストーマ
WHO グレード不明

  • アストロブラストーマと呼ばれるのが普通です
  • グリオーマのうちの1%以下というまれな腫瘍です
  • 若い成人に多いですが,子どもにもみられます
  • 女性に多い腫瘍で,男性にはとても珍しいといえます
  • 大きな腫瘍になってから発見されます
  • 頭痛や吐き気,呕吐が症状です
  • 治療は,手術で全部とることです
  • 腫瘍は大脳に食い込んで大きいのですが,くりんとした固まりで全部とることができます
  • うれしいことに手術だけで治る腫瘍です
  • 手術で取り残した腫瘍に放射線治療をしても有効性は低いとされます

症状

腫瘍増大により髄液流が妨げられることによる閉塞性水頭症を伴うために,ほとんどが頭蓋内圧亢進による頭痛と嘔吐で発症する。

発生部位

大脳に発生し,前頭葉,頭頂葉,側頭葉に多い。まれに,後頭葉,小脳,視床下部,脳幹部,視神経などの発生例の報告もある。

診断

大脳表在性のものが多く,腫瘍境界 demarcation が明瞭で浸潤像を示さないのが特徴である。半数以上に腫瘍内のう胞がみられ,multicystic bubbly appearanceが認められる。腫瘍周囲がガドリニウムで強く増強されるが,heterogenous enhancementとなる。まれには,腫瘍内出血によりのう胞内に二ボー fluid-fluid levelがみられたり,脳室内発生するものもある。硬膜に接するものでは dural tailsがみられることもありのう胞性髄膜腫と見間違うことがある。

予後

2007年のWHO gradeでは,grade IVとされる。しかし,予後が良いものが多い。Sughrueらの文献上の116例のreviewによれば,5年無増悪生存割合 5-year PFSは,全摘出 gross total resectionで83%,部分摘出 subtotal resectionで55%である。

文献

Bell JW, et al.: Neuroradiologic characteristics of astroblastoma. Neuroradiology. 49:203-209, 2007

Sughrue ME, et al.: Clinical features and post-surgical outcome of patients with astroblastoma. J Clin Neurosci 18: 750-754, 2011

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