類表皮膠芽腫 epitheloid glioblastoma
- 小児と若い成人に発生します
- WHOグレード４で，膠芽腫よりもさらに悪性度が悪いグリオーマです
- 間脳（視床，視床下部）に好発します，大脳表面にもみられます
- MRI画像は，膠芽腫ととても似ています
- 特徴として，腫瘍内出血がみられ，発症時にすでに髄膜浸潤があることが多いです
- 高率に髄液播種します
- 全身転移することがあります
- 生命予後は不良で半年くらいと言われます
病理
- 膠芽腫に似た病理像です
- 突起のない好酸性胞体を有する大きなepitheloid cells，空胞化したクロマチンと明瞭な核小体が特徴です
- ラブドイド膠芽腫 rhabdoid glioblastomaにも類似する組織像で，同一視されることもあります (epoitheloid/rhabdoid GBM)
- pleomorphic xanthoastrocyotomaに混在することがあります
- epithelial gliblastomaというのはまた異なった病理診断であり，成人に発生して上皮様分化 squamous epithelial differentiationを示します
- 半数くらいにBRAF V600E遺伝子変異をみます