粘液状グリア神経細胞腫瘍 Myxoid glioneuronal tumor
- ほとんどのものが無症状です
- 水頭症を生じることさえ稀です
- 側脳室内腫瘍として発見されます
- 中枢性神経細胞種 central neurocytomaと間違えられやすいものです
- 透明中核 sptum pellucidum から発生する良性腫瘍です
- 脳梁と側脳室壁白質にも生じます
- 脳室壁に播種することがあります
- 生検術をしなければならないかどうかという程度で無治療経過観察で問題ない例が多いです
- 手術で亜全摘出だけでも再燃増大がないことがあります
- とても柔らかくて吸引管で吸えてしまう腫瘍です
- 予後は良好なWHO グレード1の良性腫瘍です
- 粘液状間質に，乏突起膠細胞のような小さな円形細胞が集簇しています
- 神経細胞やneurocytic rosettes，perivascular neuropilがみられます
- PDGFRA遺伝子の変異 (dinucleotide mutation, PDGFRA p.K385-mutant) があります
文献
CHG Lucus: Myxoid glioneuronal tumor, PDGFRA p.K385-mutant: clinical, radiologic, and histopathologic features. Brain Pathol 2020