神経鞘腫 schwannoma

たいせつな知識
  • 脳神経と脊髄神経からでる良性腫瘍です
  • 発生した脳神経の名前を付けて呼びます
  • 聴神経腫瘍が一番多いです
  • 次に多いのが三叉神経鞘腫です
  • 動眼神経鞘腫,顔面神経鞘腫,舌咽神経鞘腫,走神経鞘腫,副神経鞘腫,舌下神経鞘腫があります
  • 頭蓋底の頚静脈孔にできる腫瘍を頚静脈孔腫瘍といいますが,これには舌咽神経鞘腫,迷走神経鞘腫,副神鞘腫が含まれます
  • 良性腫瘍ですから治療をあわてる必要はありません
  • 聴神経腫瘍とおなじように放射線治療で治りますから,手術をするかどうかはとても慎重に考えます
  • 手術は難しいし,意外につらい合併症が多いので手術経験の多い脳外科医を捜しましょう
  • 三叉神経鞘腫は手術摘出するべきです,でも,ひどい顔面の痛みが残る危険あり
  • 顔面神経鞘腫は,安易に手術をすると完全顔面神経麻痺になりますから,放射線治療をします
  • 動眼神経鞘腫を手術すると片方の目が動かなくなって瞼が閉じて使えなくなってしまいます
  • 頚静脈孔腫瘍(迷走神経鞘腫)では,嚥下障害(ご飯がむせての見込めない)が後遺症として心配ですから,あまり手術しませんし,かなり大きな物でも放射線治療でいいと思います
  • 手術治療の目的はいまある症状を良くすることか,放射線治療で治療できないような大きな腫瘍を小さくすることです

注意しなければならない水頭症

神経鞘腫は交通性水頭症という頭の中に水がたまる合併症をしばしば生じます。水頭症が進行すると意欲がなくなって精神機能が低下して痴呆症になったり,歩行が不安定になって歩けなくなったり,おしっこを失禁したりする症状が出ます。放射線治療をしてもしなくてもこの合併症は生じることがあります。その時は、シャント手術といって頭の水(髄液)をお腹の中にチューブを入れて流す簡単な手術をしなければなりません。

聴神経腫瘍,前庭神経鞘腫 (ここをクリックすると詳しく書いています
三叉神経鞘腫 (ここをクリック
迷走神経鞘腫 (ここをクリック)
いっぺんにたくさんできるのは神経線維腫症2型か神経鞘腫症 (ここをクリック)

顔面神経鞘腫 facial schwannoma

  • 珍しい腫瘍なので顔面神経鞘腫の治療は判断が難しいです
  • 顔面神経はまず解剖が難しいです
  • 脳幹部から出たすぐのところの脳槽部,内耳道内,膝神経節部,迷路部,中耳のところ(鼓室),乳様突起の中の顔面神経管,茎乳突孔の頭蓋底,耳下腺の後部までが顔面神経の本幹部です
  • 顔面神経のどこの場所にも腫瘍はできますが,できた場所によって手術とか放射線治療の難しさや方法が変わるので判断がとても難しいのです
  • 特に手術はできた場所によってかなり方法が違いますし,とても難しいものです
  • 一般的には,放射線治療の方が手術より安全だと考えて下さい
  • 放射線治療をするなら顔面麻痺が軽いうちがいいです
  • 手術は顔面麻痺が相当に強くなってグレード4くらいにならないとしません
  • 摘出手術と同時に顔面神経の再建手術(バイパス)をしなければならないので,顔面神経麻痺の外科治療もできる脳外科医に手術をしていただきましょう
  • 顔面神経麻痺はとてもつらい後遺症なのだということを知っておいて下さい
神経鞘腫 schwannomaの一般的な知識

神経鞘腫は末梢神経のシュワン細胞より発生する腫瘍です。原発性脳腫瘍中およそ10%と頻度の高い腫瘍で,成人20〜50歳代に多いです。前庭神経(第8脳神経いわゆる聴神経)に最も頻度が高く,次いで三叉神経,稀に顔面神経,舌下神経,迷走神経(頚静脈孔腫瘍)にも発生します。脊柱管内では,頸部や腰部の脊髄後根にも発生します。両側の聴神経(第8脳神経)に腫瘍がある場合や多発性神経鞘腫では,神経線維腫症2型 neurofibromatosis type 2 (NF-2)が疑われます。神経鞘腫の一部は,第22染色体長腕上のNF-2遺伝子の欠失あるいは変異によって発生するとされています。また,この細胞骨格を形成する蛋白 merlinをコードするNF-2遺伝子は,髄膜腫や脊髄上衣腫の発生にも関与すると推定されています。

神経鞘腫の病理(他のページにあるのでここをクリック)

聴神経腫瘍の症状・経過

前庭神経鞘腫の多くは内耳道内より発生し,内耳道を拡大し小脳橋角部へ発育するためその症状発現には一定の特徴があります。まず耳鳴に聴力低下が加わり次第に進行して,平衡障害としてめまい感,歩行不安定,眼振,小脳の圧迫症状として腫瘍と同側に小脳性運動失調が出現します。続いて,近接の脳神経である三叉神経(顔面のしびれと痛み),外転神経,顔面神経の障害も加わり,最後には脳幹を圧迫して頭蓋内圧亢進をきたすというものです。これらの症状発現経過は,古典的な Cushing chronology として知られますが,現代ではここまで進行する例はありません。前庭神経鞘腫がすべてこれに従うわけではなく,また最近ではわずかな聴力低下や耳鳴,めまい発作のみでMRI検査がなされるために軽度の初期症状で発見される小さな腫瘍が圧倒的に多いといえます。

反復性頭位変換性めまい(突然のめまい発作)や突発性難聴で発症する例もまれではありません。三叉神経感覚根より発生する三叉神経鞘腫では,顔面の痛みやしびれなどの感覚障害が生じます。三叉神経痛として誤診されることもありますが,神経鞘腫では角膜反射の低下や三叉神経領域の感覚障害を伴うことがあり三叉神経痛との神経学的な鑑別は可能です。また,大きな腫瘍でなくとも髄液吸収障害による交通性水頭症を呈して,集中力や記憶力の低下などの茫漠とした認知機能障害を来すことがあります。進行すれば不安定歩行や尿失禁となり,いわゆる正常圧水頭症に類似した症候が出現します。

検査

前庭神経鞘腫を疑えばMRIが第一選択です。造影剤を使用しない,CISS/FIESTAという画像でかなり精密に診断とサイズの計測が出来ます。Gd-DTPA増強MRIでは,内耳道内に限局する数 mm程度の小腫瘍から,小脳橋角部に発育した大きなものまで明瞭に描出することができます。前庭神経鞘腫では聴力検査で一側性の感音性難聴,聴性脳幹反応でI-II波間隔の延長,そして前庭機能低下の指標として温度眼振試験の反応低下あるいは消失がみられます。

治療

画像診断の進歩により,最近では小さな神経鞘腫が多く発見されますが,放置して経過観察しても年余にわたり増大しないものもあり,治療するか経過観察かの選択は慎重に行なうべきでしょう。前庭神経鞘腫の脳外科的手術は比較的安全なものとなりましたが,術後の患側聴力消失と顔面神経麻痺の頻度は依然として無視できない頻度です。完全摘出できれば予後良好です。でも,脳幹部や顔面神経に癒着しているときには全摘が難しいことがあり,4cmを超える大きなものでは手術のリスクは高いといえます。一方,1990年代からガンマナイフやリニアックを応用した定位的放射線治療による効果が明らかとなりました。3 – 4 cm以上の大きなものは外科手術の適応となり,それ以下のものは定位放射線治療が選択される傾向にあります。

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