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特徴的な筋症状
主な筋肉の症状は、筋強直現象（ミオトニア）と筋力低下・筋萎縮です。
筋強直とは筋の一種のこわばりのことで、手を強く握るとスムーズに手を開けない（把握ミオトニア）などの現象が見られます。本症の筋強直は繰り返し同じ運動をすると軽くなるのが特徴的です(ウォームアップ効果)。
筋力低下･萎縮の分布にも特徴があります。本症で早期に筋力低下が見られるのは、手指(ペットボトルのフタを開けにくい)、足(立位保持が困難、つまづきやすい)などの遠位筋(胴体から遠い位置の筋肉)、咬筋(堅い物がかみにくい)、頸筋(臥位で頭を持ち上げにくい)などの部位です。咬筋や側頭筋の萎縮が強いと顔の横幅が細くなり(西洋)斧様顔貌と呼ばれます。