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筋強直(ミオトニア)現象ビデオ
筋強直現象は筋強直性ジストロフィーの最も特徴的な症状の一つです。 筋の収縮(興奮)がおさまりにくいために生じる現象で、手を強く握ると直ぐに開けない「把握ミオトニア(グリップミオトニア)」筋腹を強く叩くと持続的な筋収縮が生じる「叩打ミオトニア(パーカッションミオトニア)」 筋電図で針を筋線維に刺入した時に興奮が持続する「ミオトニア放電(ミオトニックディスチャージ)」がよく知られています。
本症の全ての方で見られるわけではありませんが、鑑別上重要な兆候です。代表的なビデオをお示しします。参考になれば幸いです。
(動画を提供いただいた国立病院機構沖縄病院諏訪園秀吾先生に深謝します)
把握ミオトニア
叩打ミオトニア
ミオトニア放電