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心障害
１．心伝導障害、不整脈、洞不全症候群
心臓は心房にあるペースメーカーで一定のリズムで信号を発生させ、心伝導路を通じてその信号を心房から心室に伝えることで拍動が生じます。筋強直性ジストロフィーでは、ペースメーカーの機能障害、心伝導路の障害が生じるため不整脈が起きやすくなります。不整脈は自覚されることは少ないですが、生命に関わる場合もあります。定期的な心電図検査・24時間心電図(ホルター心電図)などで、早期に異常を発見し適切な処置をとることが大切です。一部の薬剤、低酸素血症や電解質異常も不整脈を誘発することがあるため注意が必要です。治療としては薬物、カテーテル焼灼(アブレーション)、ペースメーカー埋込、埋込式除細動器などがあります。
２．心不全
筋強直性ジストロフィーでも心不全(心臓のポンプ障害)が見られることがありますが、多くありません。低酸素血症や徐脈などが心不全の一因となりますので、呼吸器装着やペースメーカー埋込など適切な処置を執ることが大切です。
３．手術を予定される場合
手術を予定される場合、12誘導心電図、24時間心電図、心エコー検査は必ず受けましょう。車いすの患者様などでは下肢の血栓が見られることもあるため、下肢静脈エコーなど血栓の検索も受けられておくことをお勧めします。