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中枢神経障害
先天性筋強直性ジストロフィー(出生時から症状のある患者様)では、精神発達障害がほぼ必発です。健常児に比べると精神発達に時間がかかるのですが、長期間にわたって知的発達を遂げることが多いので、根気強くアプローチすることが大切です。
成人発症の患者様では、MRIなどの画像検査で白質の異常信号域を認める、病理でタウ蛋白やアミロイドの蓄積を認めるなどの異常があり、こうした変化は慢性進行性に経過します。性格的にも無欲状、自発性の乏しさなどといった特有の雰囲気が見られることが多く、病気の進行に伴い認知機能も低下します。大切なスケジュールは家族で共有する、などの工夫を心がけましょう。