脳外科医 澤村豊のホームページ

様々な脳腫瘍や脳神経の病気について説明しています。

2021年 WHO 脳腫瘍病理分類

2021年6月に5年ぶりに改定されました
多くの腫瘍型で遺伝子診断が必要となり,病理診断名が変わっていますが,治療方法の進歩は追いついていません,ですから当面治療の選択は2016年の旧分類に従った方がいいでしょう
例えば,星細胞腫IDH mutantはグレードが2, 3, 4となり,もはや低悪性度グリオーマ low gradeと呼べなくなってしまいました
組織形態と遺伝子タイプが矛盾したらどうするか?
  • 組織診断で星細胞腫と診断され,遺伝子診断で IDH変異と1p/19q欠失があったら
  • この診断は,乏突起膠腫 (IDH変異と1p/19q欠失) となります
  • the genotype trumps the histological diagnosisです
  • トランプ(*_*)?  trumpというのは奥の手を出して勝つという意味です
  • 悪性度を示すグレードは以前と同じ組織診断です
  • アラビア数字 Arabic numecals 1, 2, 3, 4 で記載します

悪性度を示すグレードは別ページにまとめて記載しています(ここをクリック)


グリオーマ,グリア神経細胞腫瘍,神経細胞腫
Glioma, glioneuronal tumors,and neuronal tumors

成人びまん性グリオーマ 2021年の分類は3種類
Adult-type diffuse gliomas

星細胞腫 IDH変異型 (グレード2, 3, 4)
Astrocytoma, IDH mutant, nuclear ATRX lost, CDKN2A/B retained

乏突起膠腫 IDH変異型,1p/19q共欠失 (グレード2か3)
Oligodendroglioma, IDH mutant, 1p/19q-codeleted

膠芽腫 IDH野生型 (グレード4)
Glioblastoma, IDH wildtype, nuclear ATRX retained, typical histology or TERT, EGFR, +7/-10

もっとも大きな変更点は,びまん性星細胞腫 が 星細胞腫IDH変異型となり,退形成性星細胞腫 と 退形成性乏突起膠腫 の病名が消えたことです。

小児タイプのびまん性低悪性度グリオーマ 2021年の分類は4種類
Pediatric-type diffuse low-grade gliomas

びまん性星細胞腫, MYBあるいはMYBL1 遺伝子異常  (グレード1)
Diffuse astrocytoma, MYB or MYBL1-altered

血管中心性膠腫 アンジオセントリック・グリオーマ  (グレード1)
Angiocentric glioma

Polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young  (グレード1)

MARK pathway異常があるびまん性低悪性度グリオーマ
Diffuse low-grade glioma, MARK pathway-altered

小児タイプのびまん性高悪性度グリオーマ 2021年の分類は4種
Pediatric-type diffuse high-grade gliomas

びまん性正中グリオーマ  H3 K27遺伝子異常 (グレード4)
Diffuse midline glioma, H3 K27-altered, IDH wildtype, nuclear ATRX retained

びまん性半球性グリオーマ H3.3 G34変異型 (グレード4)
Diffuse hemispheric glioma, H3.3 G34 mutant, IDH wildtype, nuclear ATRX lost, age<50

びまん性小児高悪性度グリオーマ (グレード4)
Diffuse pediatric-type high-grade glioma,  H3-wildtype and IDH-wildtype

乳児半球性グリオーマ
Infant-type hemispheric glioma

その他の星細胞系グリオーマ
Circumscribed astrocytic gliomas

毛様細胞性星細胞腫
Pilocytic astrocytoma (グレード1) 

piloid-featuresを含む高悪性度星細胞腫 (グレード4)
High-grade astrocytoma with piloid features

多型黄色星細胞腫 (グレード2か3)
Pleomorphic xanthoastrocytoma

上衣下巨細胞性星細胞腫 (グレード1)
Subependymal  giant cell astrocytoma SEGA

脊索腫様膠腫 コルドイド・グリオーマ (グレード1)
Chordoid glioma

星芽腫, MN1-遺伝子異常
Astroblastoma, MN1-altered


グリア神経細胞と神経細胞を起源とする腫瘍
  Glioneuronal and neuronal tumors

神経節膠腫
Ganglioglioma

線維形成性乳児神経節膠腫/星細胞腫
Desmoplastic infantile ganglioglioma / desmoplastic infantile astrocytoma (grade I) DIA/DIG

芽異形成性神経上皮腫瘍 DNT
Dysembryoplastic neuroepithelial tumour (grade I) DNT

Diffuse glioneuronal tumor with oligodendroglioma-like features and nuclear clusters

乳頭状グリア神経細胞腫瘍
Papillary glioneuronal tumor (grade I)

ロゼット形成性グリア神経細胞腫瘍
Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle (grade I) RGNT

粘液状グリア神経細胞腫瘍
Myxoid glioneuronal tumor

Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor DLGNT

神経節細胞腫
Gangliocytoma

Multinodular and vacuolating neuronal tumor

レルミット・ダクロス病
Dysplastic cerebellar gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos diseaes)

中枢性神経細胞種,セントラルニューロサイトーマ
Central neurocytoma (grade II)

脳室外神経細胞腫
Extraventricular neurocytoma (WHO grade II) 

小脳神経脂肪腫
Cerebellar liponeurocytoma (WHO grade II)

上衣系腫瘍  Ependymal tumors 

テント上 上衣腫
Supratentoirial ependymoma

テント上 上衣腫 ZFTA fusion-positive
Supratentoirial ependymoma, ZFTA fusion-positive

テント上 上衣腫 YAP1 fusion-positive
Supratentoirial ependymoma, YAP1 fusion-positive

後頭窩 上衣腫
Posterior fossa ependymoma

後頭窩 上衣腫 PFAグループ
Posterior fossa ependymoma, group PFA

後頭窩 上衣腫 PFBグループ
Posterior fossa ependymoma, group PFB

脊髄上衣腫
Spinal ependymoma

脊髄上衣腫
Spinal ependymoma, MYCN-amplified

粘液乳頭状上衣腫
Myxopapillary ependymoma (grade I)

上衣下腫
Subependymoma (grade I)

脈絡叢腫瘍 Choroid plexus tumors

脈絡叢乳頭腫
Choroid plexus papilloma (grade I) 

非定型脈絡叢乳頭腫
Atypical choroid plexus papilloma ( grade II)

脈絡叢癌
Choroid plexus carcinoma (grade III)

胎児性腫瘍 Embryonal tumors

髄芽腫  Medulloblastoma (grade 4) 

Medulloblastomas, molecularly defined   遺伝子診断がなされたもの
   Medulloblastoma, WNT activated
   Medulloblastoma, SHH activated and TP53 wildtype
   Medulloblastoma, SHH activated and TP53 mutant
   Medulloblastoma, non-WNT/non-SHH

Medulloblastoma histologicaly defined (grade IV) 組織診断のみによるもの

髄芽腫以外の胎児性腫瘍 other CNS embryonal tumors

非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍  AT/RT
Atypical teratoid/rhabdoid tumor  (grade 4) AT/RT

Cribriform neuroepithelial tumor

Embryonal tumor with multilayered rosettes

中枢神経芽腫 FOXR2-activated
CNS Neuroblastoma, FOXR2-activated (grade IV)

CNS tumor with BCOR internal tandem duplication

CNS embryonal tumour

(注:PNET ピーネットがなくなりましたが,この診断名を捨てると治療方法が文献で検索できません)

松果体腫瘍  Pineal tumors  

松果体細胞腫
Pineocytoma (grade 1) 

中間型松果体実質腫瘍
Pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation (grade 2,3) 

松果体芽腫
Pineoblastoma (grade 4) 

松果体部乳頭状腫瘍
Papillary tumors of the pineal region (grade 2, 3) 

Desmoplastic myxoid tumor of the pineal region, SMARKB1-mutant

脳神経・傍脊髄神経の腫瘍  Cranial and paraspinal nerve tumors 

神経鞘腫
Schwannomas (grade 1)

神経線維腫
Neurofibroma (grade 1)

Perineurioma

Hybrid nerve sheath tumors

Malignant melanotic nerve sheath tumor

悪性抹消神経鞘腫
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) 

パラガングリオーマ,傍神経節膠腫
Paraganglioma (grade 1) 

髄膜腫  meningiomas

髄膜種
Meningioma (grade 1, 2, 3)

間葉系/非髄膜細胞腫瘍  Mesenchymal, non-meningothelial tumors  

Soft tissure tumors: Fibroblastic and myofibroblastic tumors

孤在線維性腫瘍  SFT
Solitary fibrous tumor  (SFT  grade 1, 2, 3)

Soft tissure tumors: Vascular tumors

血管腫と血管奇形
Hemangioma and vascular malformations 

血管芽腫 (フォン・ヒッペル・リンドウ病 VHL)
Hemangioblastoma

Soft tissure tumors: Skeletal muscle tumors


横紋筋肉腫
Rhabdomyosarcoma  

Soft tissure tumors: Uncertain differentiation

Intracranial mesenchymal tumor, FET-CREB fusion-positive

CIC-rearranged sarcoma

Primary intracranial sarcoma, DICER1-mutant

ユーイング肉腫
Ewing Sarcoma  

Chondro-osseous tumors: Chondrogenic tumors

Mesenchymal chondrosarcoma

軟骨肉腫
Chondrosarcoma

Chondro-osseous tumors: Notochodal tumors

脊索腫
Chordoma

メラノサイト腫瘍  Melanocytic tumors  

Diffuse meningeal melanocytic neoplasm
    髄膜黒色腫症
  Meningeal melanocytosis and meningeal melanomatosis 

Circumscribed meningeal melanocytic neoplasms
    髄膜黒色腫
  Meningeal melanocytoma and meningeal melanoma 

リンパ腫  Lymphomas 

CNS lymphomas

中枢神経原発大細胞型B細胞性リンパ腫
Primary diffuse large B-cell lymphoma of the CNS:  
PCNSL

Immunodefficiency-associated CNS lymphoma

Lymphomatoid granulomatosis   LYG

血管内大細胞型B細胞性リンパ腫 
Intravasclar large B-cell lymphoma   IVL

Micellaneous rare lymphomas in the CNS

硬膜モルトリンパ腫
MALT lymphoma of the dura 

Other low-grade B-cell lymphoma of the CNS

Anaplastic large cell lymphoma (ALK+/ALK-)

T-cell and NK/T-cell lymphomas

Histiocytic tumors

ランゲルハンス細胞組織症 LCH
Langerhans cell histiiocytosis LCH

Erdheim-Chester disease

Rosai-Dorfman disease

Juvenile xanthogranuloma

Histiocytic sarcoma

胚細胞腫瘍  Germ cell tumors 

成熟奇形腫
Mature teratoma

未熟奇形腫
Immature teratoma

悪性転化を伴う奇形腫
Teratoma with somatic type malignancy

胚腫 ジャーミノーマ
Germinoma

胎児性癌
Embryonal carcinoma

卵黄嚢腫瘍
Yolk sac tumor

絨毛癌
Choriocarcinoma

混合性胚細胞腫瘍
Mixed germ cell tumors 

トルコ鞍部腫瘍 Tumors of the sellar region

エナメル上皮腫型頭蓋咽頭腫
Adamantinomatous craniopharyngioma (grade 1)

乳頭状頭蓋咽頭腫
Papillary craniopharyngioma (grade 1)

下垂体細胞腫。トルコ鞍部顆粒細胞腫,オンコサイトーマ
Pituicytoma, Granular cell tumor of the sellar lesion,  Spindle cell oncocytoma (grade 1)

下垂体腺腫
Pituitary adenoma/PitNET

Pituitary blastoma

転移性脳腫瘍  Metastases to the CNS 

脳せき髄への転移
Metastases to the brain and spinal cord 

髄膜への転移
Metastases to the meninges


 

2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System.
Gliomas, glioneuronal tumors, and neuronal tumors 
 Adult-type diffuse gliomas 
  Astrocytoma, IDH-mutant 
  Oligodendroglioma, IDH-mutant, and 1p/19q-codeleted 
  Glioblastoma, IDH-wildtype 
 Pediatric-type diffuse low-grade gliomas 
  Diffuse astrocytoma, MYB– or MYBL1-altered 
  Angiocentric glioma 
  Polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young 
  Diffuse low-grade glioma, MAPK pathway-altered 
 Pediatric-type diffuse high-grade gliomas 
  Diffuse midline glioma, H3 K27-altered 
  Diffuse hemispheric glioma, H3 G34-mutant 
  Diffuse pediatric-type high-grade glioma, H3-wildtype and IDH-wildtype 
  Infant-type hemispheric glioma 
 Circumscribed astrocytic gliomas 
  Pilocytic astrocytoma 
  High-grade astrocytoma with piloid features 
  Pleomorphic xanthoastrocytoma 
  Subependymal giant cell astrocytoma 
  Chordoid glioma 
  Astroblastoma, MN1-altered 
 Glioneuronal and neuronal tumors 
  Ganglioglioma 
  Desmoplastic infantile ganglioglioma / desmoplastic infantile astrocytoma 
  Dysembryoplastic neuroepithelial tumor 
  Diffuse glioneuronal tumor with oligodendroglioma-like features and nuclear clusters 
  Papillary glioneuronal tumor 
  Rosette-forming glioneuronal tumor 
  Myxoid glioneuronal tumor 
  Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor 
  Gangliocytoma 
  Multinodular and vacuolating neuronal tumor 
  Dysplastic cerebellar gangliocytoma (Lhermitte-Duclos disease) 
  Central neurocytoma 
  Extraventricular neurocytoma 
  Cerebellar liponeurocytoma 
 Ependymal tumors 
  Supratentorial ependymoma 
  Supratentorial ependymoma, ZFTA fusion-positive 
  Supratentorial ependymoma, YAP1 fusion-positive 
  Posterior fossa ependymoma 
  Posterior fossa ependymoma, group PFA 
  Posterior fossa ependymoma, group PFB 
  Spinal ependymoma 
  Spinal ependymoma, MYCN-amplified 
  Myxopapillary ependymoma 
  Subependymoma 
Choroid plexus tumors 
 Choroid plexus papilloma 
 Atypical choroid plexus papilloma 
 Choroid plexus carcinoma 
Embryonal tumors 
 Medulloblastoma 
  Medulloblastomas, molecularly defined 
   Medulloblastoma, WNT-activated 
   Medulloblastoma, SHH-activated and TP53-wildtype 
   Medulloblastoma, SHH-activated and TP53-mutant 
   Medulloblastoma, non-WNT/non-SHH 
  Medulloblastomas, histologically defined 
 Other CNS embryonal tumors 
  Atypical teratoid/rhabdoid tumor 
  Cribriform neuroepithelial tumor 
  Embryonal tumor with multilayered rosettes 
  CNS neuroblastoma, FOXR2-activated 
  CNS tumor with BCOR internal tandem duplication 
  CNS embryonal tumor 
Pineal tumors 
 Pineocytoma 
 Pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation 
 Pineoblastoma 
 Papillary tumor of the pineal region 
 Desmoplastic myxoid tumor of the pineal region, SMARCB1-mutant 
Cranial and paraspinal nerve tumors 
 Schwannoma 
 Neurofibroma 
 Perineurioma 
 Hybrid nerve sheath tumor 
 Malignant melanotic nerve sheath tumor 
 Malignant peripheral nerve sheath tumor 
 Paraganglioma 
Meningiomas 
 Meningioma 
Mesenchymal, non-meningothelial tumors 
 Soft tissue tumors 
  Fibroblastic and myofibroblastic tumors 
   Solitary fibrous tumor 
  Vascular tumors 
   Hemangiomas and vascular malformations 
   Hemangioblastoma 
  Skeletal muscle tumors 
   Rhabdomyosarcoma 
  Uncertain differentiation 
   Intracranial mesenchymal tumor, FET-CREB fusion-positive 
   CIC-rearranged sarcoma 
   Primary intracranial sarcoma, DICER1-mutant 
   Ewing sarcoma 
 Chondro-osseous tumors 
  Chondrogenic tumors 
   Mesenchymal chondrosarcoma 
   Chondrosarcoma 
  Notochordal tumors 
   Chordoma (including poorly differentiated chordoma) 
Melanocytic tumors 
 Diffuse meningeal melanocytic neoplasms 
  Meningeal melanocytosis and meningeal melanomatosis 
 Circumscribed meningeal melanocytic neoplasms 
  Meningeal melanocytoma and meningeal melanoma 
Hematolymphoid tumors 
 Lymphomas 
  CNS lymphomas 
   Primary diffuse large B-cell lymphoma of the CNS 
   Immunodeficiency-associated CNS lymphoma 
   Lymphomatoid granulomatosis 
   Intravascular large B-cell lymphoma 
  Miscellaneous rare lymphomas in the CNS 
   MALT lymphoma of the dura 
   Other low-grade B-cell lymphomas of the CNS 
   Anaplastic large cell lymphoma (ALK+/ALK−) 
   T-cell and NK/T-cell lymphomas 
 Histiocytic tumors 
  Erdheim-Chester disease 
  Rosai-Dorfman disease 
  Juvenile xanthogranuloma 
  Langerhans cell histiocytosis 
  Histiocytic sarcoma 
Germ cell tumors 
 Mature teratoma 
 Immature teratoma 
 Teratoma with somatic-type malignancy 
 Germinoma 
 Embryonal carcinoma 
 Yolk sac tumor 
 Choriocarcinoma 
 Mixed germ cell tumor 
Tumors of the sellar region 
 Adamantinomatous craniopharyngioma 
 Papillary craniopharyngioma 
 Pituicytoma, granular cell tumor of the sellar region, and spindle cell oncocytoma 
 Pituitary adenoma/PitNET 
 Pituitary blastoma 
Metastases to the CNS 
 Metastases to the brain and spinal cord parenchyma 
 Metastases to the meninges 

Copyright (C) 2006-2021 澤村 豊 All Rights Reserved.