頭蓋骨腫瘍 skull tumor

頭蓋骨から出る腫瘍について

大まかなこと

  • 頭蓋骨にできる腫瘍です
  • 良性から悪性のものまで様々なものがあります
  • 骨腫は最も良性で,脊索腫が最も悪性です
  • 小児にも成人にもできます
  • 診断にはCTのほうがMRIより役に立つことが多いです
  • 骨を壊すタイプと,骨が大きくなる(増殖する)タイプがあります
  • CTを見るとたいていの診断名はつきます
  • 骨腫や線維性異型性など治療をしなくてもいいものも多いです
  • 治療は基本的には手術摘出です

線維性異形成 fibrous dysplasia

  • 良性の骨の病気です
  • 多くは思春期の子供にできるものです
  • 成長とともに大きくなりますが,思春期後半になるとそのままで変化しません
  • ですからどんなに大きなものでも成人に近くなった患者さんは何もしないでいいです
  • 症状を出すことはめったにないです
  • 視神経管の周囲の骨が厚くなるのですが,視神経管狭窄がおきないので,視力低下はでません
  • まれに,視神経の入っている骨が厚くなって視力障害を出すことがあります
  • 大きくなって突出が気になってしょうがないときには形成的な手術をすることがあります
  • 前頭骨と頭頂骨に多いです
  • CTで表面が滑らかなことが特徴です

左は17歳の患者さんの頭頂骨にできた線維性異形成です。大きくなっていましたし,突出が強いので手術で削って人工骨に置き換えました。右は20歳の患者さんの右前頭骨から蝶形骨にできた線維性異形成です。何も症状がなかったので何もしないでほっておきました。

悪性化(ほとんどない)
  • ものすごくまれですが,多数の骨(広い範囲)を侵す polyostotic type で,40歳くらいになって悪性化することがあります
  • 悪性化すると,局所的に骨溶解性病変,辺縁不整,皮質破壊と軟部組織浸潤が生じますからCT画像でかなり高率に判断できます,MRIでは不整な増強像がみられます
  • 病理では線維肉腫あるいは骨肉腫の診断がつきます
マッキューン・オルブライト症候群 McCune-ALbright syndrome
  • 線維性異形成 fibrous dysplasia
  • 茶色い皮膚の色素斑(カフェオレ班) café-au-lait pigmentation
  • 内分泌異常 endocrine disturbances
  • これらを伴うものですが,珍しい病気です
  • たとえば前頭骨線維性異形成と下垂体腺腫とかです
  • 思春期早発症が多いのですが,成長ホルモン GH 産生下垂体腺腫では巨人症や先端巨大症になります
  • この病気に合併する線維性異形成は増殖して視神経障害を出すことがあります
  • 小児の頭蓋骨(特に前頭蓋底)が厚くなって脳や神経を圧迫するので頭蓋骨を削る手術をするのですが,ものすごく難しいです
  • 小児慢性特定疾患に指定されていますので,医療費の補助が受けられます

骨腫 osteoma

  • 頭蓋骨にできるもっとも頻度の高い良性腫瘍で,とても多いです
  • オデコがぷっくり硬くふくれたりします
  • 骨ですから触るととても硬いので,触診でわかります
  • ものすごくゆっくり大きくなるので気づかれない事が多いです
  • 気にならなければほっておいていいです,治療の必用はありません
  • 確定診断は,CTをみれば十分です

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10年以上観察して増大してきた左後頭骨の骨腫です。仰向けに寝ると邪魔になりますので摘出しました。頭蓋骨を開頭する必要はなく,頭蓋骨外板の一部を含めてドリルで骨腫を削り取るだけで十分です。下の画像は術後です。

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小さな線状切開で,骨腫を露出してドリルで削りました。それだけで,骨形成も何もしていません。

頭蓋骨海綿状血管腫 cavernous hemangioma

  • 頭蓋骨で一番多い良性腫瘍です
  • 見つけてもはっきりした理由がない限り手術しないものです
  • 手術は簡単です

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左から3D-CT,骨条件のCT,MRI T2強調画像です。骨の内部からでた腫瘍であることがわかります。表面がゴツゴツしていることが多いです。周囲の境界は明瞭です。

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額にあり目立つのでとって欲しいとの希望があり,また少し大きくなっているかもしれなかったので摘出しました。
頭蓋骨内版が残るときもあり残らない時もあります。多くの場合はくり抜いて全摘出して,バイオペックスなどで骨形成をします。

骨軟骨腫 osteochondroma

  • 骨腫と似たような良性の性質を有しています
  • CTでは,骨腫と区別つかないことがあります
  • 頭蓋冠より頭蓋底骨に多いです
  • 思春期から若年青年期に増大する傾向があります
  • 自然に増大傾向が止まることがあります
  • ですから無治療で経過をみることもあります

若い男性に発生した眼窩内側壁の骨軟骨腫です。骨腫と区別がつかないタイプで,眼球突出になってきたので,両側前頭開頭で摘出して,前頭骨内板で眼窩内側壁の形成をしました。

骨内髄膜腫 osseous meningioma

触診では骨腫と区別がつきません。CTで腫瘍表面が毛羽立って見えることが特徴です。頭蓋冠にも腫瘍が浸潤しているのがわかります。骨腫や骨軟骨腫にはこのような浸潤像は見られません。

MRIでは肥厚した頭蓋骨の内側の髄膜が肥厚してガドリニウム増強され髄膜腫があることが確認できます。

頭蓋骨パジェット病 Paget disease(ページェット病,変形性頭蓋骨炎)

  • 頭蓋骨に,異常に亢進した骨吸収とそれに引き続く過剰な骨形成(骨リモデリングの異常)が生じます
  • 骨の形態的な腫大・変形とそれに伴う局所骨強度の低下を来します
  • 日本人には比較的稀な疾患で,60歳以上の高齢者に多く発症し,男女差はありません
  • 時に骨病変が悪性化し骨肉腫を形成することがあります
  • 神経症候を呈することは稀です
  • 頭痛・緩徐進行性痴呆・脳幹小脳症状・脳神経麻痺・脊髄圧迫症状・脊髄神経根症状などの文献報告があります
  • 頭蓋底骨の軟化変形により,頭蓋陥入症が二次的に生じたとき,脳幹・小脳症状と下位脳神経麻痺がでて,水頭症を合併することがあります
  • 椎骨の肥厚性病変では,脊髄と神経根症状がでます
  • 外科的な肥厚病変切除による除圧術はあまり行なわれません
  • 治療薬として,リセドロネート、エチドロネート、カルシトニンなどがあります

70代の女性が,1年ほどの経過で眩暈・ふらつきが強くなり,転倒しやすくなり歩行困難となりました。軽度の小脳失調症状と両側方注視時に水平方向眼振が認められたのみです。頭部単純写真とCTでは,典型的な cotton-wool 様変化が見られ,円蓋部はびまん性に肥厚し,外板と板間層は判然としません。病変は頭蓋底部にもおよび,頭蓋底陥入症を呈し,さらに斜台の肥厚性病変のため脳幹の圧排があり,頭蓋内容積の縮小が明らかです。

 

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