下垂体細胞腫 pituicytoma，トルコ鞍部顆粒細胞腫 granular cell tumor of the sellar region，下垂体紡錘形細胞オンコサイトーマ spindle cell oncocytoma

pituicytoma 下垂体細胞腫

granular cell tumor of the sellar region トルコ鞍部 顆粒細胞腫

spindle cell oncocytoma 紡錘形膨大細胞腫

• • WHO 2021年脳腫瘍分類では，上記いずれもTTF1核発現が認められるので，同じ疾病と考えられるとしています
  • 増大速度は遅く，基本的には良性の臨床経過をたどる腫瘍です
  • 極めて稀なものでめったに見るものではありませんから，手術前に診断されることはないというくらいです
  • 大きなものでは治療が必要ですが，手術摘出のみです
  • とても硬くて，出血が激しい腫瘍で，下垂体組織からはがすことができません
  • 浸潤性ではないのですが癒着が強く，視床下部方向へ進展すると，視床下部脳組織から剥離できません
  • ですから，部分摘出に終わることも多く，手術難易度はかなり高いと言えます
  • 手術後残存腫瘍は数年単位で増大すると考えます

下垂体後葉腫瘍の典型的な画像です。下垂体柄（黄色の矢印）が伸びて前方へ偏移しています。またその直下に下垂体前葉（強い白の部分）がみえます。
ジャーミノーマでは下垂体柄も同時に太くなるのでジャーミノーマは否定的な所見です。

下垂体細胞腫 pituicytoma

• • 成人のトルコ鞍内から鞍上部にできます
  • 発症年齢中央値は50歳くらいです
  • 病理分類としては，視床下部神経下垂体・下垂体柄・下垂体後葉にできるグリオーマです
  • 視床下部下垂体の神経組織 pituicyteから発生するとされています
  • 症状は，視交叉圧迫による視野障害と下垂体ホルモンの不足です
  • 性欲の減退，頭痛，易疲労性などです
  • 高プロラクチン血症で無月経で発症することがあります
  • 病理学的には境界明瞭なグレード1の良性腫瘍とされます
  • 数年かけてゆっくり大きくなります
  • 手術摘出できれば治る腫瘍です
  • でも視床下部に癒着して摘出ができない例があります
  • 一般的には予後は良好とされます

画像診断

MRIとCTでは後床突起の上に乗っているように見え，後床突起髄膜腫とも紛らわしいです
この例は下垂体柄が認識できて，灰白隆起から発生したとしか思えませんでした

• • 画像上は境界が明瞭な腫瘍です
  • 腫瘍内部にvascular voidsが多く見えて激しく出血する腫瘍です
  • トルコ鞍内から発生することが多いと記載されていますが，実際は灰白隆起か下垂体柄からの発生が多く，鞍上部腫瘍となります
  • トルコ鞍内にあるものは，下垂体腺腫と間違えることがあります

治療は手術摘出

• • 手術で取れれば治りますし，手術摘出しか治療手段はありません
  • 稀ですがトルコ鞍内中心で，鞍上部にあまり大きくないものでは経鼻手術で摘出できます
  • 境界明瞭で周囲組織との癒着は少ないと記載されていますが，そうではありません
  • 下垂体組織や視床下部との剥離は極めて困難です
  • 下垂体柄を一緒に摘出してしまえば腫瘍はとれます
  • 高度に出血性の腫瘍です
  • 大きなものは激しい出血をきたし摘出ができないことがあります
  • 視床下部障害を招くので摘出できない例もあります
  • 手術により下垂体柄断裂あるいは後葉損傷となります
  • 術後の合併症として尿崩症は多いです
  • 汎下垂体機能低下症となる可能性が高いです

トルコ鞍部 顆粒細胞腫 granular cell tumor of the sellar region

• • 神経下垂体あるいは下垂体柄から発生するWHOグレード１の良性腫瘍です
  • 中年女性に好発します
  • 中でも鞍上部の下垂体柄から出ることが多いので，鞍背の上にある境界明瞭な腫瘤となります
  • 症状は下垂体腺腫と同様に両耳側半盲です
  • 神経下垂体から発生するのですが尿崩症を呈することはまれです
  • 大きなものでは下垂体前葉機能低下となります
  • 症状経過は数年単位のゆっくりしたものです
  • MRIでガドリニウム増強されるのですが，CTでの石灰化はありません
  • 硬膜のtail signがないことで鞍隔膜の髄膜腫と鑑別されます

紡錘形膨大細腫 spindle cell oncocytoma 

• • 上記２つの腫瘍と同じような臨床経過と画像所見を有します
  • 発生部位のみが異なり，腺下垂体（前葉）から発生します
  • 鞍上部，海綿静脈洞，トルコ鞍底部に浸潤することがあります
  • 症状と画像所見は非機能性下垂体腺腫に類似します
  • MRIガドリニウム増強で，下垂体腺腫は正常下垂体より増強が弱いのですが，spindle cell oncocytomaは血流が激しい腫瘍なので，より強くいびつに増強されます
  • まれに石灰化や腫瘍内出血があり，頭蓋咽頭腫と誤診されることがあります
  • 血管撮影では，内頸動脈からの腫瘍動脈が描出されます

40代の女性に，軽度の両耳側半盲で発生したものです。視交叉と視床下部の下面に腫瘍があり，下垂体柄の位置が全くわからず，下垂体の前葉と後葉は侵されていません。ですから，下垂体柄から発生した腫瘍であり，pituicytomaが強く疑われます。T2ではほぼ等信号，小さなのう胞があり，ガドリニウムで強く増強されます。手術では正常下垂体柄の一部が右側にうすく残っており，幸運にも亜全摘出できて下垂体機能は温存できました。残存腫瘍は増大傾向を示していません。でも，このようなタイプを積極的に摘出すると，汎下垂体機能低下症を招くことが多いので，手術するかどうかの判断はとても難しいです。