顆粒細胞星細胞腫 granular cell astrocytoma GCA

• すごく稀なグリオーマです
• 発症年齢中央値は50代後半，前頭葉と側頭葉に多く発生します
• IDH wild-typeのびまん性グリオーマ，星細胞系腫瘍です
• astrocytomaのsubtype とされていましたが，glioblastomaに属する腫瘍と捉えられます
• WHO基準による組織学的グレードは2, 3, 4に相当します
• macrophageのような大きな胞体を有し，好酸性顆粒を細胞質内に豊富に含むplump astrocytic cells顆粒細胞で構成される腫瘍です
• 組織グレードがどうあれ臨床的にはグレード4で，膠芽腫と同じです
• GFAP, OLIG2,  S100, CD68が陽性になります
• ATRXは変異しています
• 腫瘍の外周あたりには，plump astrocytesが少なくなり，通常のびまん性星細胞腫とおなじような小型のdiffuse neoplastic astrocytesが浸潤性に広範囲に浸潤しています
• 治療抵抗性腫瘍で，生存期間中央値は1年ほどです

60代の患者さんの右前頭葉深部から島回に発生したものです。初発症状は症候性てんかんです。
ガドリニウム増強される腫瘍の中心部に壊死があり，悪性神経膠腫としては腫瘍周囲浮腫が強すぎるように見えるので，リンパ腫 PCNSLに似た画像所見です。
脱髄性疾患であるtumefactive multiple sclerosisに画像所見も病理所見も類似することがあります。
IDH1, IDH2はwild typeで変異なし，ATRX染色陽性，MIB-1 25%と高値でした。
60グレイの局所放射線治療を行いました。