Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor DLGNT
- 小児期と思春期に生じます
- ゆっくり増大する腫瘍です
- disseminated oligodendroglial-like leptomengeal tumorと呼ばれました
- この名の示すような特徴を示します
- 脳脊髄膜 leptomeningesに広範囲にびまん性に存在します
- つまり，くも膜下腔と脳室を満たすように増殖します
- 脳脊髄の髄膜に無数の結節ができ，脳脊髄の表面がガドリニウム増強されます
- MRIでは悪性腫瘍の播種であると診断されます
- 広がりとしては，母斑症であるmeningeal melanomatosisに似ています
- 脊髄では髄内で腫瘤を作ります
- そのために髄液吸収あるいは閉塞性の難治性水頭症となります
- 予後不良です
- 乏突起膠腫に見られるような，monomorphic clear cell glial morphologyを呈します
- 免疫染色では，OLIG 2, S-100に加えて synaptophysinが陽性となるために，glioneuronalと表現されます
- 1p deletionもしくはBRAF fusionがあり，まれに19q deletionがみられます
- IDH mutationはありません
- MIB-1染色率が高く，増大速度は速いものでは，予後不良です
- 治療方法は知られていません
- 過誤腫あるいは形成不全ともいえる腫瘍です