皮質異形成

皮質異形成 cortical dysplasia
異所性灰白質 ectopic gray matter

  1. 皮質異形成や異所性灰白質は,脳腫瘍と間違われることが多いので記載しました
  2. 脳腫瘍ではありません
  3. 脳皮質の先天的な形成異常(奇形)です
  4. 脳の一部がちょっと作り間違っているくらいのものです
  5. 脳には皮質と灰白質というのがあります
  6. 皮質には神経細胞がいて活発な電気生理的な活動をしています
  7. そこから異常な脳波が出てしまいます
  8. てんかん発作の原因となります
  9. 症候性てんかんと言います
  10. ほとんどが小児期に発症します
  11. 抗てんかん薬の薬物治療で治療を続けます
  12. でも,てんかんの薬が多くなったり,発作が十分に制御できなかったりすることがあります
  13. そういうときには,皮質形成異常や異所性灰白質を開頭手術で摘出することがあります
  14. 手術の目的は,てんかんを止めることです

FCD focal cortical dysplasiaの病理分類

Type 1a and 1b

Isolated lesions, which present either as radial (FCD Type 1a) or tangential (FCD Type 1b) dyslamination of the neocortex, microscopically identified in one or multiple lobes.

Type 2a and 2b

An isolated lesion characterized by cortical dyslamination and dysmorphic neurons without (Type IIa) or with balloon cells (Type IIb).

Typet 3 ILAE Classification

2011年にILAEがType 3を追加しました (Blumche I, et al. Epilepsia 52)

  • 訳が分からない分類です! 
  • てんかんは解るけれど脳腫学の知識がないグループの提唱するものです
  • 要するに既存の器質性局所脳疾患がありてんかんを発症すれば,cortical dysplasiaとなるようなことですが,これらを皮質異形成の一部に分類するのは無茶ですね
  • DNTとか神経節膠腫が,皮質形成異常type IIIbなどと訳の分からない分類です

Type 3 occurs in combination with hippocampal sclerosis (FCD Type 3a), or with epilepsy-associated tumors (FCD Type 3b). FCD Type 3c is found adjacent to vascular malformations, whereas FCD Type 3d can be diagnosed in association with epileptogenic lesions acquired in early life (i.e., traumatic injury, ischemic injury, or encephalitis).


 

文献

Blumche I, et al.: The clinicopathologic spectrum of focal cortical dysplasias: A consensus classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission. Epilepsia 52: 158–174, 2011

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