ependymoblastomaは，2021年以降は Embryonal tumor with multilayered rosettes ETMRと呼ぶことになりました

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• とても小さな子供にできる悪性腫瘍です
• 新生児から幼児期までにみられ，2歳くらいに中央値があります
• あまりにも珍しい腫瘍なので画像診断はできません
• 脳室内にも，テント上の脳室近傍あるいは脳表，脳幹部にも発生します
• かなり大きな腫瘍として発見されます
• 水頭症を併発します
• ですから元気がない，ぐったりしている，嘔吐するという症状が出ます（頭蓋内圧亢進症状）
• 年長児では麻痺などの局所脳症状で発症することがあります
• CT/MRIでは境界が明瞭な腫瘍にみえます
• 周囲に強い脳浮腫が生じることが多いです
• のう胞を含み部分的にガドリニウム増強されます
• かなり早く大きくなる腫瘍で，頭蓋内圧が高じると意識障害になることもあります

病理

• 画像では境界明瞭に見えますが，髄液播種します
• 腫瘍の周辺の髄膜や脳溝に浸潤します
• PNET類似の病理所見で，未分化な神経外胚葉細胞が密集して増殖します
• 多層性ロゼット形成 multilayered rosettes が最大の特長です
• true ependymoblastomatous rosettesと呼ばれます
• 上衣腫が血管周囲にperivascular pseudo rosettesを形成するのに対して，上衣芽腫では中心に小さな円形の管腔 small round central luminaがあります
• 細胞はこの芯から放散するように増殖します
• 核分裂像は多数です

予後

• 治療法と予後はPNETに準じて考えます
• 播種性格が強く，乳幼児のために十分な放射線治療もできません
• 手術での全摘出が生存期間の延長に寄与するとされています
• 従って予後は悪く，診断からの生存期間は，6ヶ月から1年くらいです

MRI画像の特徴

Nowak J, et al: MRI characteristics of ependymoblastoma: results from 22 centrally reviewed cases. AJNR Am J Neuroradiol 35:1996-2001, 2014
境界明瞭で大きな腫瘍であるのが特長です。T1強調画像で等信号から低信号，T2で高信号，diffusion coefficient mapで低信号，ガドリニウム増強はさまざまですが強い増強初見ではなく，周囲浮腫は伴わないことがあります。髄液播種所見がみられることがあります。

文献

• Nowak J, et al: MRI characteristics of ependymoblastoma: results from 22 centrally reviewed cases. AJNR Am J Neuroradiol 35:1996-2001, 2014
• Nowak J, et al: Systematic comparison of MRI findings in pediatric ependymoblastoma with ependymoma and CNS primitive neuroectodermal tumor not otherwise specified. Neuro Oncol 17:1157-1165, 2015