脳外科医 澤村豊のホームページ

様々な脳腫瘍や脳神経の病気について説明しています。

上衣芽腫 ependymoblastoma

  • とても小さな子供にできる悪性腫瘍です
  • 新生児から幼児期までにみられ,2歳くらいに中央値があります
  • あまりにも珍しい腫瘍なので画像診断はできません
  • 脳室内にも,テント上の脳室近傍あるいは脳表,脳幹部にも発生します
  • かなり大きな腫瘍として発見されます
  • 水頭症を併発します
  • ですから元気がない,ぐったりしている,嘔吐するという症状が出ます(頭蓋内圧亢進症状)
  • 年長児では麻痺などの局所脳症状で発症することがあります
  • CT/MRIでは境界が明瞭な腫瘍にみえます
  • 周囲に強い脳浮腫が生じることが多いです
  • のう胞を含み部分的にガドリニウム増強されます
  • かなり早く大きくなる腫瘍で,頭蓋内圧が高じると意識障害になることもあります

病理

  • 画像では境界明瞭に見えますが,髄液播種します
  • 腫瘍の周辺の髄膜や脳溝に浸潤します
  • PNET類似の病理所見で,未分化な神経外胚葉細胞が密集して増殖します
  • 多層性ロゼット形成 multilayered rosettes が最大の特長です
  • true ependymoblastomatous rosettesと呼ばれます
  • 上衣腫が血管周囲にperivascular pseudo rosettesを形成するのに対して,上衣芽腫では中心に小さな円形の管腔 small round central luminaがあります
  • 細胞はこの芯から放散するように増殖します
  • 核分裂像は多数です

予後

  • 治療法と予後はPNETに準じて考えます
  • 播種性格が強く,乳幼児のために十分な放射線治療もできません
  • 手術での全摘出が生存期間の延長に寄与するとされています
  • 従って予後は悪く,診断からの生存期間は,6ヶ月から1年くらいです

MRI画像の特徴

Nowak J, et al: MRI characteristics of ependymoblastoma: results from 22 centrally reviewed cases. AJNR Am J Neuroradiol 35:1996-2001, 2014
境界明瞭で大きな腫瘍であるのが特長です。T1強調画像で等信号から低信号,T2で高信号,diffusion coefficient mapで低信号,ガドリニウム増強はさまざまですが強い増強初見ではなく,周囲浮腫は伴わないことがあります。髄液播種所見がみられることがあります。

文献
  • Nowak J, et al: MRI characteristics of ependymoblastoma: results from 22 centrally reviewed cases. AJNR Am J Neuroradiol 35:1996-2001, 2014
  • Nowak J, et al: Systematic comparison of MRI findings in pediatric ependymoblastoma with ependymoma and CNS primitive neuroectodermal tumor not otherwise specified. Neuro Oncol 17:1157-1165, 2015

 

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