頸静脈孔神経鞘腫 (jugular foramen neurinoma / neuroma)とは

　聴神経腫瘍と同じ神経鞘腫が下位脳神経群のうちのいずれかの神経から発生した良性腫瘍を指します。
　下位脳神経群とは、舌咽神経・迷走神経・副神経で構成され、この中では舌咽神経由来の神経鞘腫が
　最も多いようです。頭蓋内と頸静脈孔や頭蓋外まで進展したものはダンベル型と呼ばれ、高頻度で見られます。
　症状としては、 嚥下障害 (飲みこみの障害)・嗄声 (声がれ)などの下位脳神経症状、舌の麻痺や呂律障害など
の舌下神経症状、手足のしびれ・歩行障害等などの脳幹・小脳・脊髄症状、時として聴力・顔面神経症状や
顔の感覚障害などの三叉神経症状が加わることもあります。
　これらの症状が単独で見られたり、頭痛や後頸部痛しか呈していなくても持続性であったり、複数の症状が
見られる場合には本疾患のような頭蓋頸椎移行部の病変が疑われます。

治療法の適応・選択・治療計画について
　本疾患は発生頻度が少なく、聴神経腫瘍の1/10ぐらいと考えられています。したがって、
現在でも明確な治療基準等がないと言ってもよいと思います。
　一般的には、無症状のケースや高齢者、腫瘍が小さい場合には積極的に治療が行われる
ことは少なく、治療方針としては経過観察・放射線治療・手術の３つの選択肢があります。
　症状を呈している大きな腫瘍で高齢でない場合に手術適応があると考えられます。
嚥下障害や嗄声などの下位脳神経症状がないケースで手術を行う場合、ダンベル型であれば
頭蓋内の部分だけを切除して頸静脈孔内と頭蓋外部分を残存させる戦略もあります。

経過観察と放射線治療について
　経過観察を行うことになった場合には、腫瘍が発見されたばかりであれば、まずは半年後に
造影MRIを再検します。大きさに変化が見られなければ1年に１回のペースでMRIのフォロー
アップを行ってゆきます。
　定位的放射線治療については、ガンマナイフ・サイバーナイフ・定位的ライナック等が
行われていますが、いずれも長期成績は報告されていません。

手術（外科的治療）について 　[この腫瘍の手術は専門性を要求されます]
　本疾患に対する手術方法は種々報告されています。
　腫瘍の存在する位置によって、頭蓋内限局型、頭蓋外限局型、ダンベル型に大きく分類され、
　それぞれに対して手術方法が異なります。
・頭蓋内限局型に対しては通常は脳外科のスタンダードな手術方法である外側後頭下到達法が
　用いられます。
・頸静脈孔内あるいは頭蓋外限局型は通常、手術の対象になりにくいのが現状ですが、
　手術を行う場合には頭蓋底手術手技が必要となります。
・ダンベル型に対しては、脳外科スタンダードな外側後頭下到達法に加えて頭蓋底手術手技を
　用いると、腫瘍の全摘出も可能となります。

これまでに報告されている手術方法としては、S状静脈洞を犠牲にしてアプローチするものが多く、
これは対側のS状静脈洞が十分に発達している場合にのみ安全に行えます。
S状静脈洞を犠牲にしないで頸静脈孔内に到達する方法としては、外側後頭下開頭に乳突洞削開を
追加し、さらに後頭顆の上半分と隣接する直上の後頭顆窩を十分に削る頭蓋底手術手技を用いて
導出静脈を切断し、硬膜を切開してS状静脈洞を上方に持ち上げると頸静脈孔内の腫瘍を直視下に
収めることが可能となります。また、同時に頭蓋外に進展している腫瘍に対しても内頸静脈の直下
に同定され、これも摘出可能となります。
最終的には頭蓋内から頸静脈孔を経て頭蓋外部分までが、S状静脈洞を犠牲にすることなく一つの
つながった術野として一望でき、小生はこの方法を愛用しています。

河野の手術経験は2022年3月の時点で85例で、国内だけでなく国際的にも群を抜いている症例数です。

[手術のイラスト] 　左側

　　腫瘍摘出前　　「TUMOR」とある灰色の部分が腫瘍です。頭蓋内外にわたる「ダンベル型」です。

　　　　　


　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　腫瘍摘出後　腫瘍は頭蓋内・頸静脈孔内・頭蓋外にわたって全摘され、
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　発生起源である舌咽神経は切断してあります。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　



　　　　　


　　　　　　　　　　　　　　　　　S状静脈洞を犠牲にしないで頸静脈孔内の腫瘍を摘出する、
　　　　　　　　　　　　　　　　　東京警察病院オリジナルの手術方法。



◎声がれ、聴力障害で発症した水頭症を伴った20歳の患者さんの例
　　 （左頸静脈孔神経鞘腫・ダンベル型　赤矢印は頸静脈孔内部分　）

　手術前　　

　　　　　手術後　　

　　　　　　　　腫瘍は頸静脈孔内もほぼ全摘されており、声がれも十分回復中で、
　　　　　　　　聴力は術前はほぼ聾（ろう）でしたが、術後は奇跡的に正常化しました
　　　　　　　　（下図：　左の聴力を示す青い線が術後に健側である赤にほぼ近づいて
　　　　　　　　　いるのがわかります）。

　　術前　　術後　
　

◎声がれ、聴力障害で発症した水頭症を伴った30歳の患者さんの例
　　 （左頸静脈孔神経鞘腫・ダンベル型　赤矢印は頭蓋外部分　）

　手術前　　

　　　　　手術後　　

　　　　　　　　 　　腫瘍は頸静脈孔内もほぼ全摘されており、聴力障害は術後にほぼ正常化しました
　　　　　　　　　　（下図：　左の聴力を示す点線が術後に健側である実線にほぼ近づいています）。

　　　術前　　　　術後　　
　




　　　　　　　　　　　　　　　

　　　　　　　
　　　　　　　　　　　　 　　　　
　　　　　　mkouno-nsu@umin.ac.jp

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当科では、聴神経腫瘍をはじめとして小脳橋角部腫瘍の手術を専門的に行っており、
手術中の神経モニタリングを徹底して行い、また、さまざまな手術方法を患者
さんによって使いわけて、最新の治療により良好な成績をあげております。
気になる症状等ございましたら、お気軽にご相談いただければ幸いです。