Q85 神経繊維腫症

Neurofibroma

NF

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皮膚に先天的素因に基づく母斑(限局性の組織奇形)を有し、神経外胚葉系、特に頭蓋内と眼の異常によって特徴づけられる。  神経線維腫症は、皮膚、神経を中心に人体の多くの器官に神経線維腫をはじめとするさまざまの異常を生じる遺伝性の病気です。神経線維腫症のことをレックリングハウゼン病とよぶこともありますが、これは、19世紀に神経線維腫症の神経症状について報告ししたドイツの学者、レックリングハウゼンに由来した病名です。神経線維腫症には大きく分けて1と2の二つのタイプがあります。神経線維腫症1と 神経線維腫症2と呼ばれる二つのタイプです。神経線維腫症1は神経線維腫と呼ばれる腫瘍(できもの)や色素斑(しみ)など皮膚症状が強く、神経線維腫症2は両側の聴神経(音を感じる耳の中の器官を支配する神経です)の腫瘍を主体に皮膚病変の少ないタイプです。神経線維腫症の中では神経線維腫症1が多いので、単に神経線維腫症というときはだいたい神経線維腫症1を指しています。 (厚生労働省難治性疾患克服研究事業 皮膚・結合組織疾患調査研究班(神経皮膚症候群)作成の難病情報センターホームページから引用)


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