症例52

臨床所見

0歳2ヶ月 女性
要約 )超低出生体重児 病歴) 母36歳、〇産婦人科よりPIH,FGR,胎盤早期剥離疑いのため緊急母体搬送、救急外来で胎児徐脈を認め、そのまま緊急帝王切開術実施。出生直後に挿管。当初児心拍を認めなかったが、気管内ボスミン投与、用手換気を継続、心拍は回復。NICU入院。28週3日、706g、Ap0/4(心拍2+皮膚色2)。入院時は重症新生児仮死に伴う強い代謝性アシドーシス、高乳酸血症、凝固異常あり、対処療法で次第に正常化。 22時頃、啼泣、排便をきっかけに皮膚色不良。吸引を契機に徐脈、胸骨圧迫を開始、有効な心拍出は得られず、 翌日午前1時10分死亡確認。


画像所見


心底面の冠状溝に沿って線状の石灰化。


右肺門付近に4.5×3.0mm程度の結節状の石灰化



腹水あり。CT値は25程度と高く、血性の可能性あり。



左外腸骨静脈から下大静脈内にかけて、カテーテルの断面のような点状の高吸収あり。


診断

  • 死因を推定させる所見に乏しいが、いくつかの部分で脈管の石灰化を示唆する所見がある。新生児・乳児に他に原因なく血管の石灰化を来す病態としてidiopathic infantile arterial calcificationがあり、これは予期せざる新生児・乳児の突然死をもたらすものであるので、可能性を考慮すべきかも知れない。ただ通常、画像上idiopathic infantile arterial calcificationを疑うのは、より広汎な動脈系の石灰化がある様な場合だが、組織的に明らかになったような症例報告も存在する(参考文献)。ただし、石灰化は他の障害やカテーテル留置などで容易に生じるものなので、この所見のみで稀な疾患の根拠とするのは妥当とは思えない。全てを一つで説明しようとすると、超低体重児の原因が、Congenital thrombophilia 栓友病(血友病の逆)の可能性がある。 冠動脈の分岐異常や内腔の閉塞なども、予期せざる突然死の原因となるが、その場合、心筋の異常が生じてくる。この症例では心臓の大きさや壁の性状には異常が指摘できない。積極的に推すことはできない。 腹水が比較的高吸収で、出血の混在の可能性がある。新生児科医の中にはこの様な状態を”特発性腹腔内出血”と称し、死因に措定することもある。

解説

  • 参考文献) Pathologica. 2015 Mar;107(1):29-31. A rare cause of death in infancy: idiopathic infantile arterial calcification. Amine M, Faten H, Rim H, Nidhal HS, Njim L, Moussa A, Zakhama A. Abstract The aim of this paper is to report the autopsy findings of an Idiopathic Infantile Arterial Calcification-new-born male and describe its follow-up. Y.R, a 23-days-old male, hasn't any relevant personal past medical or family history. The baby was weighing 3.2 kg at birth. He was breast fed and appeared to be perfectly normal. In the last 24 hours, he presented to the family doctor with vomitis, refuse of feeds without fever or diarrhea. He was diagnosed as having gastroenteritis and was medicated accordingly. A few hours later, he had an hematemese episode associated with facial cyanosis. Death occurred despite cardio-pulmonary resuscitation. Forensic autopsy was required. The macroscopic examination showed a bilateral pleural liquid effusion without any other abnormalities. Microscopic investigation revealed a generalized arterial calcification of all organs. Idiopathic arterial calcification is primarily a disease of infancy. It is characterized pathologically by generalized arterial calcification within the internal elastic lamina, associated with intimal fibrous proliferation. Death occur often in the first sixth months due to heart failure.

担当者名

Ai情報センター(小児死亡事例に対する死亡時画像診断モデル事業登録症例)