脳外科医 澤村豊のホームページ

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血管芽腫の病理 hemangioblastoma

畑中佳奈子の症例と病理教室
小脳症状で発症した40代男性の症例

真偽のほどは解りませんが頭の中で血液が流れる音がするというのが主訴です。その後に軽度の歩行失調と構語障害が出て発見されました。この程度のものでもAVMと同じように血管雑音を自覚することがあるのかもしれません。画像をよく見ると右の小脳扁桃のもので,延髄はただ圧迫されているだけです。血管芽腫はエリスロポエチンを産生して多血症になることがあるのですが,この患者さんは16.6 MIU/mlで正常値でした。

右のPICAが主たるfeeding arteryです。でもPICAのretromedullary segmentからshort feedersが流入していますから,油断をすると延髄背側障害という厳しい手術合併症を生じる可能性は十分あります。この腫瘍は正中後頭下開頭で全摘出できましたし,神経脱落症状を残していません。難易度は中等度のものです。

 術直後のMRIです。

上記の症例の病理所見

弱拡では多数の血管が腫瘍の中に見られる,赤血球を含む大小の血管腔で構成される腫瘍である。

間質に増殖する淡桃色の胞体や空胞が豊かなstromal cells,この部分はcellular variantと呼ばれる。stromal cellでは,VEGF(血管内皮増殖因子)とVHL protein(フォンヒッペルリンドー病関連蛋白)が染まるので,この腫瘍細胞が激しい血管増殖を促していると考えられる。

毛細血管の増殖を主とするreticular variantと呼称される部分もある。大きな血管芽腫ではcellular variantとreticular variantが混在してあるのが通常である。

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