脊索腫（コルドーマ）

脊索腫（コルドーマ）のまとめ

体の中心部にできる腫瘍です。脳外科領域では斜台という骨にできます。
骨にしみこむように増大し、周りの神経を圧迫して症状を出します。
初発症状としては複視（物が二重に見える）が多いです。
治療の主軸は手術による摘出です。
骨にしみこむように伸展しますので、摘出が困難な場合には放射線治療が必要になります。
放射線治療は有効ではありますが、高い放射線量が必要であり、手術によって可及的に摘出を行い焦点をしっかり絞って行う必要があります。

脊索腫の特徴

脊索腫は頭の中心部にでき、周りの骨に染みこむように発育するという特徴があります。CT画像やMRI画像で腫瘍の有無を確認することはできますが、病気の広がりは画像で見られるよりも広範囲にわたっている可能性があります。一見正常に見える骨であっても腫瘍細胞が入り込んでいる可能性があるため、周囲の正常の骨とともに削りとる必要があります。
また、脊索腫は再発率が高いことでも知られています。再発時には脊索腫と正常組織との判別をつけることがMRIなどの画像診断を駆使しても難しいことが多いです。手術中にしっかり観察をしても判断がつきにくく、初回の手術に比較して難しくなります。このため初回の手術でいかに摘出するかが鍵となります。

治療法

手術治療で摘出することが重要となります。完全に摘出することで再発率を極力抑えることができますし、それに続く放射線治療なども行いやすくすることができます。第一目標は完全なる摘出です。第一目標を達成できない大きく広がった脊索腫の場合には第二目標として放射線治療を行いやすくする摘出を心がけます。適当に腫瘍の減量を行うような手術では、放射線治療が行いにくくなるばかりでなく、髄液漏などの合併症を起こしてしまう可能性が高まります。このため、全摘出が不可能な脊索腫症例では腫瘍が確実に摘出できている部分を明確にしながら、神経、血管への癒着が強く摘出困難な部位は無理をしないように摘出を行うようにします。

手術治療としては開頭術が古くから行われてきました。もちろん現在でも左右への伸展が非常に強い場合には開頭術を選択することがありますが、脊索腫は頭蓋骨の中心部から発生するため、鼻からの手術が向きます。現在では大きなサイズの脊索腫でも頭を切ったり脳を触ることのない経鼻内視鏡手術で摘出ができるようになってきています。
開頭術は顕微鏡を用いた手術で歴史ある治療法ではありますが、頭蓋骨の中心部は頭の表面からは非常に遠い位置にありますので、その分だけ大きく皮膚を切開し、腫瘍に到達するまでの骨を大きく削除する必要がありますので非常に高侵襲であると言えます。
これに対して経鼻内視鏡手術は鼻腔を通って手術を行いますので、皮膚を切開することなく、骨を削除する範囲を最小限に腫瘍に到達することが出来ます。内視鏡技術の進歩により比較的外側に進展している脊索腫でも摘出が可能となってきています。
手術中の所見次第ではありますが、腫瘍の付着していた周囲の骨に腫瘍細胞が残存している可能性がありますので放射線治療を追加することがあります。放射線治療にもさまざまなものがあり、状態に応じて適切に選択することで放射線治療に伴う合併症を抑えることができると考えられます。

名古屋大学での脊索腫治療の取り組み

上記のように手術治療がもっとも重要です。非常に珍しい腫瘍のため、経験のある術者による治療が望まれます。
頭蓋咽頭腫などと一緒で、脊索腫の治療は最初の一手を間違えないことが重要です。腫瘍を減圧する（中抜きする）ことでも症状は一旦改善するかもしれませんが、その後必ず再発し治療が不可能になることもあるからです。腫瘍の広がり具合によって経鼻内視鏡手術を選択すべきか、開頭術を選択すべきか、あるいはそれらを組み合わせたコンバインド手術（経鼻術と開頭術の同時手術）が必要なのか検討する必要があります。脊索腫治療では開頭手術を行う頭蓋底手術チームと経鼻手術を行う内視鏡チームでの協力した診療体制が重要です。
また術後の放射線治療も重要です。放射線治療医との連携をとり、必要な放射線治療を必要な時期に施行することで根治をめざします。

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