生後９ヶ月の時に麻疹に感染。６歳からミオクローヌス痙攣を発症し、９歳より痴呆症状。１２歳より除皮質状態となり、１４歳時に肺炎にて死亡した女性。剖検脳の大脳皮質(LFB-HE重染色、強拡大)を示す。診断はどれか。