嚥下障害を主訴として来院した 48歳女性である。四肢の筋力低下が徐々に進行し、最終的に呼吸筋麻痺にて死亡。図は、剖検第４頚髄前角のLFB-HE標本中拡大。脊髄前角細胞内に蓄積する蛋白質はどれか。２つ選べ。