胎児期に血管が作られる過程で、動脈ー毛細血管ー静脈のつながりに異常が発生。
　血管内腔は大小不同で、血管壁も薄いものから肥厚したものが存在し、動脈とも静脈とも同定出来ない構造を呈している。
　血管間質には脳実質が含まれていることがあり、反応性星状膠細胞が増生し、ヘモジデリン貪食細胞やヘモジデリン沈着を認める。