異染性白質脳症では、トルイジンブルーで赤褐色に染色されるマクロファージが観察される。
　白質の髄鞘脱落部で多数認められる。異染性物質はsulfatideを含んだ混合代謝産物で、PAS反応陽性。
　異染性物質は、末梢神経、腎尿細管上皮、胆管や胆嚢上皮、副腎髄質にも認められる。