大脳皮質基底核変性症の大脳の中心溝近傍を中心に前頭・頭頂領域に左右差のある病変と黒質を中心とした基底核に病変を認める。
　アストロサイト斑は、大脳皮質および尾状核に散在し、星状膠細胞の突起遠位端にタウ陽性で嗜銀性のある異常突起が花冠状に観察され、大脳皮質基底核変性症に特異的である。
　HE染色では同定出来ず、Gallyas 染色およびリン酸化タウ免疫染色でみることが出来る。

　星状膠細胞のマーカーであるGFAP（緑）とリン酸化タウ（赤）の蛍光免疫二重染色。
　星状膠細胞の突起の遠位端が黄色く認められ、突起遠位端にリン酸化タウ陽性異常構造物があることがわかる。