脊髄小脳変性症３１型（SCA31）では、小脳（特に虫部）のプルキンエ細胞の形態変化を認める。
　ニッスル小体の融解は核周囲から細胞体周囲に広がる。細胞膜近傍のニッスル小体は保持される。神経核は細胞体周囲に偏位する。