神経細胞の核内に好酸瀬封入体（左図）が存在。封入体はubiquitinやp62（右図）に陽性である。
　ポリグルタミン（免疫組織化学：抗体クローン 1C2）が構成成分であれば、CAGリピートの伸長した異常タンパク質によるポリグルタミン病を考える。
　封入体がポリグルタミン陰性であれば、他の脊髄小脳変性症や神経細胞核内封入体病を鑑別する。