パーキンソン病やびまん性レビー小体病のマイネルト基底核や黒質・青斑核などの脳幹神経核に認められる。
　脳幹型レビー小体は神経細胞の胞体内に円形で周囲に白く抜けた暈（halo）を伴う同心円状の封入体である。
　電子顕微鏡では、10nmφ前後の異常フィラメントが中心部では不規則に集簇し、暈に相当する部位では放射状に配列している。
　構成成分は、主なものとしてαシヌクレイン・ニューロフィラメント・ユビキチンである。
　レビー小体は、中枢神経系のみならず末梢の交感神経系、副腎髄質、腸管神経節にも存在し、皮膚生検や結膜生検、消化管生検でαシヌクレイノパチーを診断することが出来る。