神経細胞内に形成され、リン酸化タウ、リン酸化ニューロフィラメント、ユビキチンなどを構成成分とする。
　電子顕微鏡では、70-85nmの間隔でよじれた２本の線維で構成され、paired helical filaments (PHFs)と呼ばれる。
　タウがPHFsの主要な構成成分で、神経原線維変化を形成する病態には、キナーゼの活性亢進や脱リン酸化活性の低下、あるいは、その両者のバランスの崩れが関与。他に排除機能の低下やアセチル化、糖化、ユビキチン化、ニトロ化など多因子が係わっている。
　神経細胞の形によりその形態は修飾され、flame-shaped（上図→）あるいはglobose-shaped tangles（下図）と表現する。
　神経細胞が消失し、神経原線維変化のみが残存したものをghost tangles（上図○）と呼ぶ。
　上図（左上：HE、右上：Methenamin bodian、左下：Gallyas、右下：リン酸化タウ）