中枢神経系と末梢神経系におけるメラニン、リポフスチン、アミロイドの外観

(a) 髄膜母斑は、まれな偶発的な所見で、脳内の色素沈着である。メラノサイト性メラニン色素は一般的に剖検時に脳底面、特に延髄腹側や視床下部の周囲に、特に肌の黒い人に見られるが、他の場所でメラニン細胞の蓄積は肉眼での確認は難しい。本例はヒスパニック系の少女の側頭葉から採取されたものであるが、検死官は遠隔出血と勘違いしていた。

(b) 髄膜母斑は、顕微鏡的に、柔膜内の線状のメラノサイトとして現れる。細長い色素含有細胞は、細かい黒褐色で、ヘモシデリン含有マクロファージと区別される（図ｂ参照）。

(c) リポフスチンは、高齢者のいくつかの脳内で見られるが、小児では通常見られない。ここでは腹腔神経節が図示されているが、より一般的に観察される部位は、後根神経節、小脳歯状核および下オリーブ核の神経細胞である。

(d) リポフスチンは、大型のニューロン、特に脊髄前角や大脳皮質、脳幹のゴルジ型I型ニューロンにおいて、年齢とともに蓄積する。これたのニューロンでは、好塩基性Nissl小体がリポフスチンで圧排され偏倚している。

(e) ニューロメラニンは年齢とともにニューロンに蓄積され、黒質ドーパミン作動性ニューロンと青斑核ノルアドレナリン作動性ニューロンにおける神経伝達物質の代謝の副産物である。ニューロメラニン色素の有意な蓄積は、7歳くらいになるまで現れません。

(f) メラノサイト性メラニンは、中枢神経系および末梢神経系の腫瘍で観察される。メラノサイト性髄芽腫。

(g) 脳アミロイド血管症は、アルツハイマー病に伴って中枢神経系で最も多くみられるが、脳アミロイド血管症として単独で発症することもある。大脳皮質灰白質や柔膜の血管内のアミロイドはコンゴ赤染色で同定できる。老人斑の中心にあるアミロイド核もコンゴ赤染色（矢印）で見ることができるが、チオフラビン-S蛍光（挿入）でも検出可能である。

(h) 原発性脳アミロイド腫は、大脳に腫瘍のような大きな沈着物が発生し、腫瘤効果を引き起こし、脳外科的治療を必要とすることもある。これは、脳アミロイド血管症、アルツハイマー病、遺伝型の脳アミロイド血管症または全身性アミロイドーシスとの関連はない。このアミロイドは、局所的・部位的に形成されて原因は不明であるが、すべてアミロイド染色で陽性になる特性を有する。

(i) 偽アミロイド沈着も脳内で起こりうる。これらは、蛋白質の大規模な凝集体として存在し、コンゴ赤色素に対する親和性や真のアミロイドのチオフラビン-S蛍光を欠いている。

(j) 全身性アミロイドーシスによるアミロイド沈着は、血液脳関門の存在のため、中枢神経系には影響を及ぼさないが、広範囲の全身性アミロイドーシスを有する患者では、この神経に見られるように、顕著な沈着がしばしば末梢神経系に見られる。

(k) 全身性アミロイドーシスによるアミロイド沈着はコンゴ赤染色で陽性である。