亜急性硬化性全脳脳炎



14歳 女性

主訴:ミオクローヌスけいれん

既往歴:妊娠41週2880gで正常出産。2歳7ヶ月麻疹罹患。

現病歴:6歳9ヶ月ミオクローヌスけいれんが出現。

身体所見:脳波にて周期的burst(6歳から10歳まで)。麻疹抗体価血清1024×、髄液8×。

入院後経過:9歳頃より痴呆症状進行し、12歳頃より無動無言状態、13歳には除皮質状態となった。14歳3ヶ月より肺炎悪化し、呼吸不全となり人工呼吸器管理となる。14歳6ヶ月より意識消失し、呼吸不全進行し死亡。

病理:脳重量620g。全般的に脳萎縮が著明。脳幹重量10g。