口唇裂・口蓋裂とはどんな病気ですか?

 かたちによる分類


ここでは、口唇裂、および口蓋裂という生まれつきの疾患についてみていきます。

口唇裂とは、生まれつきくちびる(唇)が割れている(披裂)状態です。割れ方の程度には種々のものがあり、赤い唇にわずかな陥凹がある程度から、くちびる全体が鼻まで割れている(完全口唇裂)ものまであります。また、片側だけのことと、両側の口唇裂があります。

口蓋裂の分類



口蓋裂は、鼻の孔の奥(鼻腔)と口を境する口蓋が、うまくできなかったことにより口蓋に割れ目がある状態です。 もともと、鼻腔と口腔はひとつの腔ですが、左右から口蓋突起と呼ばれる部分が伸びてきて真ん中でくっ付き、口蓋ができます。
この過程がうまく行かなかったとき、口蓋裂となります。

唇がわれているだけの口唇裂、唇と歯ぐき、そして口蓋 が割れている唇顎口蓋裂、口蓋だけがわれている口蓋裂に分類されます。

口唇裂・口蓋裂はすべての人種でみられ、体表に生じる形態異常で比較的頻度の高い生まれつきの病気です。
口蓋裂による哺乳障害、鼻咽腔閉鎖不全、構音障害、また、歯科的には歯の欠損、歯並びの悪さ(歯列不正)などの問題があります。

しかし、口唇裂・口蓋裂の治療は現在では大変進歩しています。その治療は一度にすべて行うのではなく、成長・発達にあわせて、適切な時期に適当な治療を行う必要があります。したがって、治療は新生児期から始まり、段階的に行われます。そこで、患者本人はもちろん、家族の協力がぜひ必要です。


どのようにして口蓋裂はおこるか

口唇は胎生期第4〜7週の間に、口蓋は胎生期第7〜12週に形成されます。
この時期に何らかの原因で組織が癒合できなかったために口唇口蓋裂が生じると考えられています。

口唇裂・口蓋裂の発症頻度


日本人の場合の発生率

    * 口唇裂単独:0.08%(1428人に1人)


    * 唇顎口蓋裂:0.08%(1428人に1人)
    * 口蓋裂単独:0.03%(3333人に1人) 

おおよそ、生まれた赤ちゃん500人に1人の患者さんがいると考えられます。  

合併症


口唇口蓋裂を合併するさまざまな症候群があります。

実際の患者さんでは、単独で口唇裂・口蓋裂がある場合がほとんどと思います。
心臓などの内臓合併症があれば、生まれたときに、すぐに症状が現れることがほとんどですので、すぐに判ります。