N048 難治性ネフローゼ症候群

Nephrotic Syndrome

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腎糸玉体基底膜における蛋白透過性の亢進(蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、浮腫)を呈する症候群が治療を6ヶ月以上施しても改善をみないもの。  ネフローゼ症候群(尿中に大量の蛋白が漏れて、血液中の蛋白が減少してむくみの出る病気)のなかで治療に抵抗して、ネフローゼ状態が治らなかったり、腎臓の働きが徐々に低下するものです。  腎臓そのものの病気が原因でネフローゼ症候群になる一次性と、全身的な病気から腎障害を引き起こす二次性に分けられますが、一次性では、ネフローゼ症候群の治療薬とされるステロイド薬が効かないステロイド抵抗性と同じ意味に解釈されます。また、二次性では、糖尿病による糖尿病性腎症、全身性エリテマトーデスによるループス腎炎などが代表的な原因疾患ですが、そのほかにたくさんの疾患が原因となります。 (厚生労働省難治性疾患克服研究事業 腎・泌尿器系疾患調査研究班(進行性腎障害)作成の難病情報センターホームページから引用)


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