K743　原発性胆汁性肝硬変

primary biliary cirrhosis

PBC

（検索用語句：）

肝外胆管系の閉塞を伴わず、長期にわたり黄疸が持続し、数年の経過で門脈圧亢進症状を来たす疾患。原発性胆汁性肝硬変（PBC）は病理学的に小葉間胆管の慢性非化膿性破壊性胆管炎（CNSDC）を特徴とし、進行して胆汁性肝硬変に至る予後不良な疾患である。