F842 レット障害(レット症候群)
Rett's Disorder (Rett's syndrome)
(検索用語句:
)
女児のみに起こる進行性の神経疾患で、知能や言語・運動能力が遅れ、常に手をもむような動作や、手をたたいたり、手を口に入れたりなどの動作を繰り返すことを特徴とします。
(日本レット症候群協会ホームページより)
サブタイプ
- レット症候群
A.以下のすべて:
(1)明らかに正常な胎生期および周産期の発達
(2)明らかに正常な生後5ヵ月間の精神運動発達
(3)出生時の正常な頭囲
B.正常な発達の期間の後に、以下のすべてが発症すること:
(1)生後5〜48ヵ月の間の頭部の成長の減速
(2)生後5〜30ヵ月の間に、それまでに獲得した合目的的な手の技能を喪失し、その後常同的な手の動き(例:手をねじる、または手を洗うような運動)が発現する。
(3)経過の早期に対人的関与の消失(後には、しばしば対人的相互反応が発達するが)
(4)協調不良の歩行と体幹の動きの外見
(5)重症の精神運動制止を伴う。重篤な表出性および受容性の言語発達障害