Primary Amyloidosis
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アミロイドの細胞外の沈着によって機能障害を起こす一連の疾患群。 本疾患はアミロイド線維を主とするコンゴ赤染色で蛍光顕微鏡下に緑色の偏光を示すアミロイド物質が全身の臓器、組織内細胞外に沈着し機能障害をきたす疾患群である。厚生省特定疾患調査研究班による診断の手引きでは以下のごとく分類している。 ①原発性アミロイドーシス a. 免疫グロブリン異常を伴うもの。 B. その他。 ②多発性骨髄腫に合併するアミロイドーシス。 ③続発性アミロイドーシス ④分類困難なアミロイドーシス。 ⑤限局性アミロイドーシス。 ⑥遺伝性アミロイドーシス。 発症様式は緩除で進行性、多くは中年以降に発症（遺伝性は20歳以降、）有病率人口10万人当たり1人以下（原発性）と稀な疾患である。