NEJM勉強会2003 第27回03/10/8 実施 Aプリント 担当: 森川 真大 (morikawa-tky@umin.ac.jp) Case 20-2003: A Nine-Year-Old Girl with Hepatosplenomegaly and Pain in the Thigh （Volume 348(26): 2669-2677）
【患者】9歳女児 【主訴】肝脾腫，大腿の痛み 【現病歴】 妊娠経過に異常なく，発育でも入院の3年前までは特記すべき異常が認められていなかった． 入院の3年前から鼻血がしばしば認められるようになった． 入院の2年前，腹部膨満感が出現した．近医を定期的に受診したが，診察では異常を認めなかった． 入院の1年前，同様に右脚の痛みを自覚していたが，この時は自然に消失した． 入院の2ヶ月前，腹部膨満感が悪化した．腹痛(-)．診察で肝脾腫が指摘され，腹部超音波エコー検査で肝脾腫が確認された(Fig. 1)．門脈血栓(-)．肝機能検査LFTsは全て基準値内かほぼそれに近いものだった．またA型，B型，C型肝炎ウイルスの検査は全て陰性であった． 入院の3日前，右大腿部の疼痛が出現した． 翌日(入院の2日前)になっても痛みがおさまらず，痛みのために歩行不可能であった．体重減少，倦怠感，発熱，寝汗，咳嗽，食欲不振，悪心・嘔吐，吐血，下痢，黄疸は認められない． 患児はMassachusetts General Hospitalに入院した． 【生活歴】両親はハイチ出身であるが，患児はアメリカ合衆国で生まれた．兄弟は3人で皆健康． 最近の旅行(-)，外傷(-) 【既往歴】特記すべきものなし．sickle cell disease(-)，ヘモグロビン異常症(-)，肝疾患(-)， 炎症性腸疾患(-)，自己免疫性疾患(-)，甲状腺疾患(-) 【家族歴】出血傾向(-) 【入院時現症】 <VITAL SIGNS> BT 38.6℃, BP 130/75 mmHg, PR 93 /min reg., RR 18 /min, SpO2 99 % (room air) <SKIN> purpura (-), petechia (-), jaundice (-), rash (-) <HEENT> [Eyes] conj: not anemic & not icteric [Oral Cavity] gum bleeding (-) <LUNG> normal vesicular sound, no crackles <HEART> systolic ejection murmur (Levine I/VI, PMI: LSB) <ABDOMEN> distended, navel protrusion (+), Liver/ Spleen: palpable 肝臓辺縁は骨盤上口(pelvic brim)まで下降し，正中線を越えている．脾臓は肋骨弓下5 cm． <EXTREMITIES> tenderness (+) (proximal protion of the right femur), erythema (-), arthralgia (-) 膝関節，股関節の他動運動のROMは保たれている．膝伸展に疼痛を伴う．膝関節の熱感(-)，腫脹(-) <NEUROLOGICAL> [Mortor] motor power: intact [Sensory] light touch: preserved [Gait] 右脚の疼痛が激しく，歩行を観察することはできなかった eye-movement abnormalities (-), ataxia (-), cognitive difficulties (-) 【入院時検査所見】 <CBC> WBC 14700 /mm3 (Neu 73 %, Mono 2 %, Lym 25 %), Ht 33.7 % (MCV 72 μm3), Reti 1.2 %, Plt 25.6×104/mm3 <CHEMISTRY> TP 9.2 g/dl, Alb 4.6 g/dl, Glb 4.6 g/dl, LDH 268 IU/l(110-210), AST 43 IU/l(9-25), ALT: w.n.l, ALP: w.n.l., T.Bil: w.n.l., D.Bil: w.n.l., BUN: w.n.l., Cr: w.n.l., UA: w.n.l., Na 132 mEq/l, K 4.0 mEq/l, Cl 102 mEq/l, Ca: w.n.l., Mg: w.n.l., iP 4.1 mg/dl, Glu(随時) 132 mg/dl, Fe 24 μg/dl, IBC 341 μg/dl <COAGULATION> PT 13.6 sec.(11.1-13.1), PTT 33.6 sec., ESR 92 mm/hr <U/A> SG 1.030, Prot (+), Ket (+/-), Uro (+/-) <Peripheral Blood Smear> microcytosis (+++), anisocytosis (+) <Hemoglobin Electrophoresis> HbA 62 %, HbC 35 % <CXR> lung fields: clear <骨レントゲン> n.p. <腹部・骨盤造影CT> 左大腿骨頭部にpatchy sclerosisが認められ，無腐性壊死avascular necrosisを示唆している．右股関節には中等度の関節液貯留が認められる．骨髄のdensityが脂肪というよりも軟部組織のものに近く，細胞浸潤を示唆する．著明な肝脾腫を認める．後腹膜のリンパ節の数個がφ1 cm以上になっている．gallbladder, kidneys, pancreas, adrenal glands, large and small bowel: n.p. <骨盤MRI>(Fig. 2) 右股関節の関節液貯留，右大腿骨近位部と殿部の滑膜と軟部組織の異常なenhancementを認める． T1強調像(Fig. 2A)では，骨盤や大腿骨の骨髄が筋と同程度の”低い”signal intensityであることが明らかになった．明らかな骨髄炎や膝関節液貯留の徴候は認められなかった．T2強調像(Fig. 2B)では，右大腿骨近位部の骨髄や軟部組織の浮腫が認められた．gadoliniumの造影効果が認められないことから(Fig. 2C)，急性骨梗塞に特徴的な所見と考えられる． <骨シンチ> 99mTc-methylene diphosphonate (99mTc-MDP) 右大腿骨近位部に取込みが減少している部分が存在した．大腿骨骨幹部近位1/3にわたり，梗塞の存在を疑わせた． 【入院後経過】 患者の疼痛はpatient-controlled analgesiaでのmorphine静注にて緩和した．入院中には体温が37.4℃まで上昇することがあったが，平熱のときもあった．抗生物質の投与は開始されていない．尿培養からはmixed bacteriaが検出された．血液培養は陰性であった．これ以外の検査はpendingである． ある診断的手技が施行された．  
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