NEJM勉強会2003 第21回03/06/25 実施 Aプリント 担当: 岩佐 健史 (tiwasa-tky@umin.ac.jp)
（Volume 348(24): 2443-2451）
【患者】15歳女性 【主訴】左脚痛，背部痛，掻痒感，胸部リンパ節腫脹，肺野の多発結節像 【現病歴】 入院11ヶ月前より夜中に左臀部の疼痛で目が覚めるようになった．痛みは毎回1〜2時間続いたという． 数ヶ月後，下背部痛が出現したが，患者は競走馬に乗った影響だろうと考えて放置した． 入院5ヶ月前より，両側側頭部痛出現，頭痛は午後にもっとも酷くなり，時に羞明を伴った． 入院数ヶ月前，徐々に悪化する掻痒感が出現，掻痒は昼間に顕著で皮膚紅潮と発汗を伴い，抗ヒスタミン薬の内服は無効であった．患者は時に胸部圧迫感を覚え，深呼吸をするのに困難を覚えたが，起坐呼吸や呼吸困難を呈することはなかった． 入院1週間前に他院を受診．血液検査(table-1; Ht 40.8%, WBC 12,140/mm3(Neu 69%, Band form 6%, Lym 18%, Mono 5%, Eos 2%), Plt 386,000)，MRIが施行された．MRI上(Fig.-1)，後縦隔にGd造影効果(+)のmassが認められ，胸椎にT1-low, T2-high intensity, Gd造影効果(+)の病変が複数認められた．骨盤の骨髄部の信号が斑状になっており，また正常脂肪髄の部分が浸潤影で置換されていた．なお腰椎は正常，骨盤内にもmassは認めなかった．Massachusetts General病院に紹介受診． 【生育・既往歴】 患者は正期産，正常分娩であり妊娠・出産に伴う合併症も一切認めなかった． 7歳：伝染性単核症．Lyme病 非常に優秀な高校2年生であり，最近は昨年親知らずを抜いた以外に病院受診・手術をしたことはない． 紅斑(-)，夜間発汗(-)，発熱(-)，食欲不振(-)，易疲労感(-)，体重減少(-)，咳嗽(-)，悪心・嘔吐(-)，排尿困難(-)，便秘(-)，出血傾向(-) 【薬物】acetaminophen, ibuprofen 【アレルギー】薬物に対するアレルギーは認めない 【家族歴】祖母(母方)：子宮癌 【入院時現症】 <General Impressions> 外見上は健康 <VITAL SIGNS> BT 36.6℃, BP 100/80 mmHg, PR 113/min reg., RR 20/min <SKIN> 紅斑(-) <Lymph Node> リンパ節腫脹(-) <HEART> n.p. <LUNG> n.p. <ABDOMEN> n.p. <EXTREMITIES> n.p. <NEUROLOGICAL> n.p. 【入院時検査所見】(Table 1を参照) <CHEMISTRY> TP 9.0g/dl, Alb 4.5g/dl, Globulin 4.5g/dl, Na 142mmol/l, K 3.3mmol/l, Cl 95mmol/l, HCO3 27.5mmol/l, LDH 268U/l 【画像所見】 <頚・胸・腹・骨盤-造影CT> (Fig.-2) ü 両側の頚三角後部に2〜3個のリンパ節を認めるが，各々の大きさはφ1cm以下． ü 頚部にリンパ節腫脹，massは認めない． ü 上縦隔・傍大動脈・傍気管・気管分岐部リンパ節，両側肺門部に広大なリンパ節腫脹が認められる． (右肺門リンパ節は2.9×3.3cm，気管分岐部リンパ節は1.8×4.4cm) ü 両肺野に多発する結節影を認める．(右側：最大は下葉2.5×3.1cm，左側：最大は上葉2.5×2.5cm) ü 気道・心臓・大血管は正常であり，胸水・心嚢水は認めない． ü 肝臓・脾臓に多数の小さな低吸収域が認められる．胆管の拡張は(-) ü 腎臓・胆嚢・膵臓・副腎・腸管は正常．骨盤内臓器にも異常を認めず ü 左腸腰筋に隣接して1.7×1.3cmのリンパ節を認める． ü 左腸骨の後部に骨溶解像が認められる． 【入院後に行われた特殊検査】 <骨髄穿刺> 若干の骨髄過形成が認められるが，悪性の所見はない 【入院後経過】入院後，ある診断的手技が施行された． 
FigfFig.-1；胸椎内部に造影(+)の円形病変を認める(矢印) 
table-1；他院・ＭＧＨ受診時の検査所見 
Fig.-2；入院時の造影ＣＴ写真 |