乳頭状頭蓋咽頭腫 papillary craniopharyngioma

  • 成人のみに発生する良性の頭蓋咽頭腫です
  • adamantimomatous typeとは異なった腫瘍ではないかと思えるくらい違います
  • 平均年齢は40-55歳くらいで中年以降です
  • 第3脳室内部に発生します
  • ですからトルコ鞍内腫瘍でも鞍上部腫瘍でもありません
  • 画像診断では,第3脳室内に,境界明瞭な,ガドリニウムで全体が増強される,石灰化ものう胞も無い腫瘍として診断されます
  • 石灰化がありません
  • 固形腫瘍であり,のう胞形成はとてもまれです
  • ですからコレステロールを含む機械油のような内容液がありません
  • adamantimomatous typeと比較して脳組織浸潤が少ないです
  • 病理は,分化度の高い扁平上皮の単純な増殖です
  • papillary typeはBRAF mutationが原因遺伝子として推定されています
  • 手術は開頭手術です
  • 手術で全摘出できて治る可能性が高いです
  • 灰白隆起の大きな損傷が無ければ,視床下部下垂体機能を温存することができます
  • もちろん灰白隆起からはずせないものもあり,その場合に灰白隆起ごと全摘出すれば下垂体機能低下症となります
  • 成人ですから部分的に残れば定位放射線治療を加えます
  • 脳浸潤が少ないので再発の頻度はadamantimomatous typeよりかなり低いです

大きなもの

成人の第3脳室内部に局在する頭蓋咽頭腫です。両側前頭開頭,経脳梁法で両側のモンロー孔から全摘出しました。下垂体組織は侵されていません。のう胞がなく石灰化もないのが大きな特徴です。境界が明瞭で柔らかく摘出が簡単なタイプとして知られています。この患者さんも術後に下垂体機能不全も視床下部障害も生じませんでした。


Papillary craniopharyngioma with well differentiated epithelium. Papillary craniopharyngiomas are well-circumscribed, solid or rarely cystic tumors. Cholesterol-rich machinery oil and calcification is absent in small cystic cavities.

craniopapillary

Monomorphous mass of well-differenciated squamous epithelium lacking surface maturation and wet keratin.

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