Q182 表皮水疱症

Epidermolysis Bullosa

(検索用語句: 表皮水泡症  )

比較的軽微な機械的刺激により皮膚や粘膜に水疱やびらんを形成する疾患の総称。  先天性表皮水疱症とは、皮膚の外表に近い部分(表皮ならびに真皮上層)や粘膜に水疱やびらん(ただれ)を生じる遺伝性の疾患です。正常な皮膚でも、強い外力や摩擦により水疱が生じます(スポーツ後の手や足にできるまめなど)が、この先天性表皮水疱症という疾患は、日常生活における非常に弱い外力でも容易に水疱やびらんを形成してしまいます。重症の場合には、繰り返して形成される水疱やびらんのために手や足の指趾の皮膚が癒着してしまったりして、日常生活が困難となることもあります。 表皮水疱症は、その遺伝形式と水疱の初発する部位によって以下の3型に大別されます。  (a)単純型表皮水疱症  (b)接合部型表皮水疱症  (c)栄養障害型表皮水疱症(優性と劣性型) (厚生労働省難治性疾患克服研究事業 皮膚・結合組織疾患調査研究班(稀少難治性皮膚疾患)作成の難病情報センターホームページから引用)


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