Sjeogren's Syndrome
SJS
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涙腺と唾液腺の分泌低下を特徴とする慢性炎症性疾患。乾燥性角結膜炎と口内乾燥が起こる。 シェーグレン症候群は1933年にスウェーデンの眼科医ヘンリック・シェーグレンの発表した論文にちなんでその名前がつけられた疾患です。日本では1977年の厚生省研究班の研究によって医師の間に広く認識されるようになりました。 本疾患は主として中年女性に好発する涙腺と唾液腺を標的とする臓器特異的自己免疫疾患ですが、全身性の臓器病変を伴う全身性の自己免疫疾患でもあります。シェーグレン症候群は膠原病(関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎、混合性結合組織病)に合併する二次性シェーグレン症候群と、これらの合併のない原発性シェーグレン症候群に分類されます。原発性シェーグレン症候群の病変は３つに分けることができます。１つ目は目の乾燥（ドライアイ）、口腔乾燥の症状のみがある患者さんで、ほとんど゛健康に″に暮らしている患者さんもありますが、ひどい乾燥症状に悩まされている人もあります(約45%)。２つ目は全身性の何らかの臓器病変を伴うグループで、諸臓器へのリンパ球浸潤、増殖による病変や自己抗体、高γグロブリン血症などによる病変を伴う患者さんです(約50%)。３つ目は悪性リンパ腫や原発性マクログロブリン血症を発症した状態です(約5%)。経過を見ますと、約半数の患者さんは10年以上経っても何の変化もありませんが、半数の患者さんは10年以上経つと何らかの検査値異常や新しい病変がみられます。 （厚生労働省難治性疾患克服研究事業 免疫疾患調査研究班(難治性血管炎）作成の難病情報センターホームページから引用）