Huntington's Chorea
(検索用語句: )
大脳基底核の細胞萎縮による神経変性疾患。 舞踏運動、精神症状、行動異常、痴呆などを臨床像の特徴とする常染色体優性遺伝型式をとる神経変性疾患です。これらの症状はいつのまにか始まり、緩徐ながら進行します。その原因は、脳の特定の部分(大脳基底核や前頭葉)が萎縮してしまうためです。大脳基底核の特に尾状核が萎縮するために舞踏運動が現れます。前頭葉の萎縮によっては、痴呆症状、てんかんなどを引き起こします。このような変化はCTやMRI等の画像検査をすることで明らかにすることができます。これらの脳の局部的な萎縮は神経細胞の変性脱落が原因です。最近、ある遺伝子に異常が起こることが発症に関係することが突き止められています。 (厚生労働省難治性疾患克服研究事業 神経・筋疾患調査研究班(神経変性疾患)作成の難病情報センターホームページから引用)